Echipa Ekilibrium recomanda:
Imune
Sindromul miastenic Eaton-Lambert
Descriere Sindromul miastenic Eaton-Lambert:
Sindromul miastenic Eaton-Lambert reprezinta o afectiune rara, care se manifesta printr-o tulburare autoimuna care afecteaza canalele de calciu de pe membrana pre-sinaptica a jonctiunii neuromusculare. Inhibitia acestor canale previne eliminarea acetilcolinei din terminalul presinaptic si stimularea secundara a terminalului postsinaptic care produce o contractie musculara. Simptomele sunt asemanate cu cele ale miasteniei gravis, insa intalnim diferente substantiale intre caracterele patogenice ale celor doua afectiuni.
Boala se dezvolta in special la persoanele in varsta, desi adultii si copii pot fi de asemeni afectati. Se manifesta printr-o slabiciune progresiva ca nu implica muschii respiratori si cei ai expresiei faciale. La persoanele cu musculatura oculara si faciala afectata implicarea nu este atat de grava, cum este in miastenia gravis. Partile proximale ale picioarelor si bratelor sunt si ele afectate. In timp, pot aparea simptome autonome precum gura uscata sau impotenta. Reflexele sunt de obicei diminuate sau absente.
Sindromul este asociat cu cancerul pulmonar cu celule mici. Alte neoplazii asociate sunt extrem de rare. Sindromul miastenic asociat cu timomul este o miastenia gravis adevarata in care musculatura oboseste odata cu activitatea. Sunt remarcati autoanticorpi impotriva canalelor de calciu presinaptice identificate in jonctiunea neuromusculara si responsabile de eliminarea presinaptica a acetilcolinei. Anticorpii previn largirea canalelor si astfel eliberarea acetilcolinei. .
Cauze Sindromul miastenic Eaton-Lambert:
Sindromul Eaton Lambert reprezinta o afectiune rara in care slabiciunea se manifesta printr-o anomalie a eliberarii acetilcolinei din jonctiunea neuromusculara. Este efectul unui atac autoimun impotriva canalelor de calciu voltaj dependente de pe terminalul motor nervos presinaptic. Numarul de quante eliminate de impulsul nervos este scazut. Chiar daca depozitele presinaptice de acetilcolina stimuleaza eliberarea acestor rezerve, ele vor mari potentialul de actiune si vor permite generarea unui potential de actiune muscular. Pe masura ce transmiterea neuromusculara este completa la jonctiunile neuromusculare vecine va apare o crestere tranzitorie a puterii musculare. In plus, sunt afectati neuronii parasimpatici, simpatici si enterici. Clinic acest fenomen este remarcat prin dezvoltarea unui reflex tendinos anterior absent urmat de o perioada de contractie musculara puternica.
La debutul afectiunii, se identifica cancerul cu celule mici pulmonar dar poate fi asociat si cu limfosarcomul, timomul malign, carcinomul de sin, stomac, colon, prostate, vezica, renal sau biliar.
Diagnostic Sindromul miastenic Eaton-Lambert:
Diagnosticul se pune prin evaluare clinica si de laborator: radiografie toracica pentru a evidentia cancerul, anticorpii anticanale de calciu, raspunsul la stimularea repetitiva nervoasa.
Tratament Sindromul miastenic Eaton-Lambert:
Tratamentul implica terapia cu corticosteroizi, azatioprina si 3-4 diaminopiridina cu succes limitat. Foarte rar, prezinta o evolutie progresiva plasmafereza si imunoglobulinele intravenoase au fost incercate. Tratamentul cancerului de plaman rezolva simptomele.
|