Afectiuni congenitale ale uveei

Echipa Ekilibrium recomanda:
Vitamina B2

Afectiuni congenitale ale uveei

Descriere afectiuni congenitale ale uveei:

Uveea reprezinta tunica medie a globului ocular si este formata din 3 portiuni distincte: irisul, corpul ciliar (anterior) si coroida (posterior). Anomaliile congenitale se pot intampla in embriogeneza oricarei dintre portiuni, cele ale corpului ciliar fiind, insa mai rare.

Descriere afectiuni congenitale ale irisului:

Irisul cunoaste urmatoarele afectiuni congenitale: aniridia, pseudopolicoria, corectopia, chisturile congenitale, colobomul irian, heterocromia iriana, anizocooria, albinismul si persistenta membranei pupilare.

Simptome afectiuni congenitale ale irisului:

Aniridia se caracterizeaza prin absenta irisului, sau reducerea acestuia pana la un organ rudimentar  inelar stromal  periferic,  posterior de limbul sclero-corneean, cu dimensiuni de aproximativ 1 mm. Pacientii pot manifesta fotofobie si scaderea acuitatii vizuale. Aniridia se poate asocia si cu alte anomalii oculare(nistagmus, ambliopie, buftalmie, cataracta) dar si somatice, printe care tumora Wilm s(nefroblastom renal), sau retard mintal si  ataxie cerebeloasa (sindrom Gillespie) rezultand sindromul WAGR; de aceea, se impun investigatii paraclinice pentru detectia precoce a acesteia.

Pseudopolicoria se  caracterizeaza de prezenta de mai multe sloturi pupilare,care da senzatia existentei mai multor pupile. Dar aceste gauri nu sunt pupile propriu-zise, deoarece nu au sfincter si motilitate reflexa proprie. Ele sunt produse in urma vindecarii sechelare a unor procese inflamatorii intrauterine. Pacientii pot nu manifesta reactii la lumina sau la aplicarea topica de medicamente (de exemplu, parasimpatolitice).

Colobomul este o gaura in una dintre structurile ochiului: cum ar fi iris, retina, coroida sau disc optic. Gaura este prezenta de la nastere si poate fi cauzata de un decalaj, numit fisura coroida, intre doua structuri ale ochiului,  prezent fiziologic in timpul dezvoltarii incipiente  prenatale,dar care nu se inchide complet pana la nasterea copilului. Colobomul irian consta intr-o lipsa de substanta ce intereseaza suprafata iriana (cel mai frecvent sectorul inferior) in diferite grade (intre 1/6 si 1/3 din suprafata iriana), uni- sau bilaterala. Pupila capata un aspect caracteristic de gaura de cheie. 

La pacientii cu colobomul irian vederea poate fi afectata usor sau mai sever in functie de marimea si localizarea gaurii. Daca, de exemplu, numai o mica parte a irisului lipseste, vederea poate fi normala. Leziunea apare rareori izolata.Alte conditii care pot fi asociate cu colobomul irian: glaucom, nistagmus, scotoame sau strabism. Uneori, ochiul poate fi redus in dimensiune, o afectiune numita microftalmie. Simptomul dominat este fotofobia.

Corectopia se caracterizeaza printr-o pozitie ectopica (anormala) a corneei in periferia irisului. Acesta poate fi asociata cu miopie mare sau ectopia lentis (ectopie de cristalin)Tratamentul poate fi medical  sau chirurgical.

Heterocromia iriana consta intr-o pigmentare a irisului inegala. Astfel in heterocromia completa, un iris este o culoare diferita fata de celelalt, iar inheterocromie partiala/sectoriala  o parte a unui iris este o culoare diferita de restul ei. Exista trei forme clinice: forma simpla nu are semnificatie patologica, forma consecutiva leziunilor simpaticului cervical si heterocromia complicata Fuchs care asociaza ciclita si cataracta.  

Anizocoria este o anomalie ereditara rara, care se evidentiaza prin inegalitatea diametrelor pupilare. La aproximativ 20% din oameni normali exista o mica diferenta intre dimensiunile pupilelor, care este cunoscuta ca anisocorie fiziologica (diferenta dintre pupile este de obicei mai mica de 1 mm). Anisocoria este, de obicei, o constatare benigna, neinsotita de alte simptome; reflexele pupilare sunt normale spre deosebire de anizocoriile dobandite (traumatice, uveitice, tabetice, glaucomatoase) in care aceste reflexe sunt absente, sau alterate. Ar trebui sã fie considerata o urgenta in cazul in care pacientul dezvolta anisocoria debut acut. 

Chistul congenital  irian sau chistul uveal, este o malformatie foarte rara, apare sub forma unor proeminente (ciucuri) maronii, vizibile biomicroscopic, care sunt vizibile in campul pupilar. Un chist irian este o structura goala mica, fie atasata la iris sau plutitoare, liber, in camera anterioara.  

Albinismul se defineste prin absenta melaninei in melanocite, astfel tesuturile nu apar pigmentate. Deci, se prezinta prin depigmentarea parului, tegumentelor si structurilor oculare. Albinismul ocular are doua forme clinice: 

- albinismul oculocutanat: tegumente palide, par blond si decolorarea irisului. Clinic se  manifesta prin scaderea acuitatii vizuale (frecvent < 1/10), fotofobie, iar in formele grave alterari ale simtului cromatic, nistagmus, torticolis si ingustari ale campului vizual. 

- albinismul ocular izolat afecteaza irisul si restul structurilor oculare in diferite grade si clinic se manifesta prin fotofobie si scaderea acuitatii vizuale. 

Afectiunile congenitale ale corpului ciliar

- sunt mult mai rare 

- exemple: colobom ciliar, metaplazii ale epiteliului ciliar, pigmentarea acestuia. 

Afectiunile congenitale ale coroidei sunt colobomul coroidei, coroideremia si angiomul coroidei. 

Colobomul coroidei poate sa apara sub doua forme: colobom tipic dispus inferior in spatiul dintre papila si marginea inferioara a coroidei si colobom atipic care ocupa regiunea maculara. Intotdeauna este insotit de colobomul retinian. Consta intr-o zona alba ce porneste din vecinatatea nervului optic pana in regiunea ciliara. Colobomul atipic (macular) se prezinta sub forma unei zone albe marginita de pigment negru. Tratamentul vizeaza corectarea deficitelor vizuale care pot apare: strabism, ambliopie, nistagmus. 

Coroideremia se manifesta prin absenta coroidei si a epiteliului pigmentar retinian. Fundul de ochi reprezentat de sclerotica capata o nuanta alb cenusie vizibila prin retina transparenta.  Angiomul coroidei este o tumora vasculara benigna, foarte rara a corodei aparand mai mult in ochi enucleati.

Tratament afectiuni congenitale ale irisului:

Tratamentul este mai mult paleativ si vizeaza indepartarea fotofobiei prin folosirea de ochelari fumurii si lentile de contact cu iris colorat.

 Tratamentul vizeaza corectarea viciilor de refractie, reducerea fotofobiei cu ajutorul ochelarilor fumurii si lentile de contact estetice. 

 Aspectul inestetic din colobomul irian cu lentile de contact cu iris colorat. Chirurgical, procedeul  de reconstructie a irisului se numeste iridopexie poate constitui in unele cazuri optiunea terapeutica curativa. 

Tratamente naturiste pentru Afectiuni congenitale ale uveei