Agenezia renala
Descriere agenezie renala:
Agenezia renala reprezinta lipsa unuia sau a ambilor rinichi.
In cazul in care ambii rinichi lipsesc boala este letala (sindromul Porter: oligohidramnios, hipoplazie pulmonara, anomalii faciale si ale membrelor). Cum in viata intrauterina rinichii joaca un rol important in geneza lichidului amniotic, in special in ultima perioada a sarcinii, evidentierea ecografica a oligohidramniosului ridica suspiciunea ageneziei renale bilaterale.
Agenezia renala unilaterala se insoteste frecvent de agenezie ureterala de partea rinichiului ipsilateral si reprezinata aproximativ 5% din anomaliile renale.
In cazul in care ambii rinichi sunt absenti, copilul nu poate produce urina,care este necesara pentru a forma lichidul amniotic (lichidul din jurul copilului in uter). De lichidul amniotic este nevoie pentru o buna dezvoltare a plamanilor copilului, in cazul in care lichidul amniotic nu este prezent, plamanii copilului nu pot creste si nu se maturizeaza in mod corespunzator.
Deoarece copiii cu agenezie renala bilaterala au plamani imaturi, ei au un prognostic de viata foarte scazut, majoritatea copiilor se nasc morti sau decedeaza la cateva minute/ore.
Simptome agenezie renala:
Formele unilaterale nu sunt simptomatice mult timp, unele fiind descoperite accidental.
Majoritatea se manifesta clinic atunci cand apar complicatii. Semne clinice specifice: urina tulbure, piuria, leucocituria cu dureri lombare si pusee febrile(in infectii urinare), tulburari de mictiune: jet urinar slab, polakiurie, incontinenta urinara sau retentie cronica de urina, hematurie. Semne clinice nespecifice: dureri abdominale, masa tumorala abdominala palpabila, alterarea starii generale, hipertensiune, anemie, astenie, tulburari digestive (greturi, varsaturi), proteinurie etc.
Cauze de agenezie renala:
Agenezia renala apare in urma interactiunii mai multor factori (inclusiv genetici si de mediu). Etiologia ageneziilor renale unilaterale si a cazurilor bilaterale de agenezie renala difera, nu există nici o indoiala ca in anumite cazuri exista o modificare genetica. Au fost, de asemenea, rapoarte de familii cu agenezie renala ereditara (mai multi membri ai familiei au agenezie renala).
Diagnostic de agenezie renala:
In ultima perioada a sarcinii, evidentierea ecografica a oligohidramniosului ridica suspiciunea ageneziei renale bilaterale. In cazul ageneziei bilaterale diagnosticul de certitudine se pune anatomo-patologic.
Alta metoda de investigare imagistica pentru perioada intrauterina este rezonanta magnetica.
Tratament agenezie renala:
Nici un tratament nu este necesar in formele unilaterale necomplicate, hipertrofia compensatorie a rinichiului unic mentine functia renala normala. Pentru formele complicate se instaureaza un tratament care sa inlature etiologiea cauzatoare de complicatii, prevenirea factorilor de risc, un regim igieno-dietetic, dializa si in unele cazuri tratament chirurgical (transplant renal).
|