Anemia hemolitica autoimuna
Descriere Anemia hemolitica autoimuna:
Anemia hemolitica autoimuna (AIHA) este un grup de afectiuni manifestate prin disfunctia sistemului imun, care dezvolta auto-Ac care ataca celulele rosii ale sangelui. Debutul afectiunii este la orice varsta. Principalii factori de risc femeile. Prezinta un risc crescut de imbolnavire.
Afectiunea este provocata de o distructie masiva a celulelor rosii. Provoaca anemie in momentul in care maduva osoasa hematogena nu mai poate compensa pierderea de eritrocite. Simptomele anemiei hemolitice autoimune depind de debutul hemolizei (gradual sau brusc). O persoana care prezinta o hemoliza usoara poate fi asimptomatica. Netrata la timp, afectiunea poate evolua, provocand moartea pacientului.
Simptome Anemia hemolitica autoimuna:
Principalele simptome pe care le dezvolta o persoana diagnosticata cu anemia hemolitica autoimuna sunt: oboseala, tegumente palide sau icterice-galbene, tahicardie, tahiaritmie, urina inchisa la culoare, splenomegalie.
Cauze Anemia hemolitica autoimuna:
Hemoliza este cauza unor diverse disfunctii ereditare sau castigate. Cauza distructiei premature a eritrocitelor este diferite si se poate datora unui defect intrinsec al membranei, hemoglobina anormala, defecte enzimatice eritrocitare, distrugere autoimuna, distrugere mecanica si hipersplenism. Hemoliza este asemanata cu o eliberare de hemoglobina si LDH. Marirea bilirubinei indirecte si a urobilinogenului deriva din metabolizarea hemoglobinei eliberate. O persoana diagnosticata cu hemoliza usoara poate avea nivelul hemoglobinei normal, in cazul in care productia de eritrocite tinere este egala cu rata de distructie a acestora. Anemia marcata se dezvolta la pacienti cu hemoliza severa, daca maduva hematogena este eliminata de infectii virale (parvovirus B19). Oasele craniului si scheletul poate suferi deformari din cauza maririi ratei de hematopoieza.
Diagnostic Anemia hemolitica autoimuna:
Principalul mod de diagnosticare a unei persoane care sufera de anemie hemolitica autoimuna este dat de examenul fizic si de laborator. Ele implica: numararea celulelor sanguine, examinarea la microscop a eritrocitelor, cuantificarea nivelului de hemoglobina, VSH, numararea reticulocitelor, haptoglobina serica, LDH serica, bilirubina indirecta, test Coombs, timp de sangerare, Ac anti eritrocitari, ecografie pentru a masura diametrele splinei.
Tratament Anemia hemolitica autoimuna:
In cazul in care persoana are o forma usoara de anemie, nu necesita nici un fel de tratament. Daca ritmul de hemoliza se mareste este esential ca pacientul sa faca un tratament imediat care implica administrarea de:
- corticosteroizi
- imunosupresoare
- splenectomia
- tacid folic-necesar pentru sinteza ADN in hematopoieza
- gammaglobulina intravenoasa
|