Anomali congenitale ale corneei
Descriere Anomali congenitale ale corneei:
Anomaliile congenitale reprezinta un grup de alteratii morfologice remarcate la nastere provenite din dezvoltarea defectuoasa in timpul perioadei intrauterine. Anomaliile congenitale ale corneei pot fi remarcate in doua mari grupe: anomalii de forma si anomalii de structura.
Anomaliile de forma si marime au urmatoarele caracteristici:
-poate fi prezenta o pseudocornee rudimentara fibroepiteliala.
-microcorneea prezinta un diametru al corneei mai mic de 10 mm. Se prezinta printr-o refractie mare (pana la + 46D) si adeseori hipermetropie. Daca se dezvolta in contextul unui segment anterior micsorat este vorba de microftalmie anterioara, daca tot globul este micsorat si malformat se numeste microftalmie iar nanoftalmia prezinta starea in care ochiul este mai mic dar absolut normal.
-Megalocorneea prezinta situatia in care corneea prezinta un diametru orizontal mai mare de 13 mm, insa este nelegata de glaucom congenital si prezinta o structura histologica normala.
-Corneea plana se dezvolta ca o consecinta a stoparii din dezvoltare a corneei de obicei in lunile a 4-a sau a 5-a a vietii intrauterine astfel incat raza de curbura ramane aceeasi cu a scleroticii iar refractia ramane foarte diminuata 20-30 D. Acuitatea vizuala este mica (puterea dioptrului ocular variaza de la +7 la -9 D) la aceasta contribuind si asocierea altor anomalii (aplazia retinei, coloboame, sclerocornee cu reducerea preponderent a diametrului vertical, cataracta congenitala).
- Keratectazia reprezinta o cornee opaca care se manifesta printr-o proeminenta inspre fanta palpebrala.
- Keratoconul posterior generalizat se manifesta printr-o curbura foarte accentuata a fetei posterioare in discrepanta cu fata anterioara care este perfect normala. De obicei, afecteaza sexul feminin si nu prezinta simptome.
Anomaliile de stuctura includ urmatoarele afectiuni:
- Anomalia si sindromul Axenfeld. Anomalia implica asocierea embriotoxonul posterior cu procese iriene proeminente aderente la inelul Schwalbe. Sindromul Axenfeld impune asocierea anomaliei Axenfeld cu glaucomul si uneori cu asimetrie faciala, hipoplazie faciala, hipertelorism.
- Anomalia si sindromul Rieger. Anomalia cuprinde embriotoxonul posterior, atrofia stromei iriene si procese iriene proeminente care pot asocia sinechii anterioare periferice, pseudopolicorie si glaucomul (50 % din cazuri). Sindromul Rieger prezinta in plus anomalii scheletice faciale si dentare cu sau fara retard mental.
- Anomalia Peters implica leucom corneean la nivelul caruia se dezvolta defecte endoteliale si stromale. Se dezvolta in asociere cu cataracta, glaucom (in 50 % din cazuri) si leziuni generale. Una din cauze o reprezinta inflamatia intrauterina, caz in care apar si sechele ale inflamatiei: precipitate endoteliale, vascularizatie corneeana.
- Sclerocorneea se manifesta printr-o opacifiere neinflamatorie si neevolutiva care intereseaza corneea periferica sau in totalitate. De obicei, are forma bilaterala si prezinta un caracter ereditar. Poate asocia alte anomalii ca afachia, oligofrenia, malformatii scheletice.
- Embriotoxonul anterior sau arcul juvenil este manifestat de prezenta in periferia corneei a unei formatiuni inelare opace asemanatoare gerontoxonului. Asociaza aniridei, sclere albastre, megalocornee.
- Keratoconul circumscris posterior implica o excavatie a fetei posterioare a corneei localizata central sau paracentral fara afectarea curburii anterioare. Defectul este adeseori unilateral, neevolutiv si nu prezinta nici un simptom.
|