Atrezie vaginala

Atrezie vaginala

Descriere Atrezie Vaginala:

Atrezia vaginala reprezinta un defect congenital localizat la sistemului genitourinar feminin. Se manifesta prin absenta vaginului sau prezenta unui vagin anormal, deformat si nonfunctional. Atrezia vaginala este asemanata cu sindromul Rokitansky-Mayer in care uterul este absent alaturi de un vagin deformat sau absent, in ciuda prezentei unor ovare normale si a organelor sexuale externe normale. Situatia devine grava in momentul in care fluxul utero-vaginal este blocat. Atrezia vaginala este foarte rara, se intalneste o data la 4000 de nasteri. Afectiunea nu este evidentiata pana la pubertate.

Cauze Atrezia vaginala:

Pana in prezent cauzele care provoaca Atrezia vaginala nu sunt destul de clare. Multiple cai de dezvoltare implica un eveniment critic comun care interfera sau promoveaza o dezvoltare anormala. Acesti factori pot fi paracrini sau autocrini.

Factorii etiologici implicati in organogeneza sunt: dezvoltarea inadecvata a substantei de inhibitie mulleriana in gonada femelei embrionare; absenta regionala sau deficitul de receptori estrogenici din structurile mulleriene inferioare; oprirea dezvoltarii ductului mullerian printrun agent teratogenic; defectul inductiv mezenchimal; mutatia genetica spontana.

Malformatiile tractului genital feminin se impart in 5 categorii:
1. Agenezia sau hipoplazia a intregului sistem utern
2. Anomalii mezonefrice- (absenta ductului wolffian care se deschide in sinusul urogenital)
3. Anomaliile mulleriene izolate
4. Anomaliile sinusului urogenital
5. Combinatiile malformative.

Simptome Atrezie vaginala:

Anomaliile renale care implica agenezia unilaterala a rinichiului, rinichiul ectopic, rinichiul in potcoava, se dezvolta la aproximativ 30% dintre acesti pacienti. Anomaliile scheletice asociate cuprind pe cele din sindromul Klippeil-Feil care se prezinta prin vertebre fuzate. Anomaliile coastelor si ale membrelor sunt de asemeni cunoscute in cadrul acestui sindrom.

Variantele atreziei vaginale sau agenezia vaginala partiala sunt considerate niste variante ale septului vaginal transvers. Acestea alaturi de duplicatiile obstruate ale tractului uterovaginal se dezvolta in baza altor patologii. Atrezia vaginala se prezinta sub forma de tract vaginal obstruat, amenoree primara, durere abdominala iclica sau dezvoltarea unei mase abdominopelvine indica examinare medicala prompta. Alte simptome implica: imposibilitatea insetiei unui tampon sau dispareunia.

Diagnostic Atrezie vaginala:

Evaluarea standard a amenoreei primare implica o evaluare la nivelului de hormoni sexuali feminini (FSH si LH) . Evaluarea functiei renale este indicata in cazul asociarii cu anomaliile renale la peste o treime dintre paciente.

Tratament Atrezie vaginala:

La pacientii cu endometru functional si tract blocat, manipularea temporara hormonala a ciclului menstrual poate fi esentiala pana la reconstructia unui tract genital la pacient. Tratamentul chirurgical implica optiuni de reconstructie disponibile pentru vagin. Prima reconstructie a unui neovagin a fost din grefon intestinal. Morbiditatea si mortalitatea acestei tehnici au devenit evidente pe masura cea aceasta era din ce in ce mai populara. Apoi s-au luat in considerare grefele din piele. Acestea au prezentat rezultate suboptimale mai ales stenoza vaginala si dispareunie la 50% dintre pacienti.