Boala Paget mamara si extramamara

Echipa Ekilibrium recomanda:
Apa saracita in deuteriu Qlarivia

Cele mai vandute

Boala Paget mamara si extramamara

Descrierea bolii Paget mamara si extramamara:

Boala Paget este descoperita de chirurgul englez Sir James Paget in 1877. Boala Paget este de doua forme: mamara sau extramamara. Boala mamara se dezvolta exclusiv la femei, dar au fost raportate si afectari ale glandelor mamare la barbati. Pacientii care sufera de boala Paget mamara au eruptii eczematoase, cronice pe mamelon si zona areolara. Boala Paget mamara si extramamara trebuie diagnosticata adecvat fata de alte dermatoze inflamatorii benigne si pentru a detecta un posibil cancer al sanului.

Boala Paget extramamara afecteaza intai glandul penisului, vulva si apoi pielea. Desi elementele histologice ale celor doua forme ale bolii Paget sunt similare, patogeneza difera de la caz la caz. Proces patologic afecteaza pielea genitala, perianala si alte regiuni cutanate bogate in glande apocrine. Debutul il are asemeni unui adenocarcinom primar cutanat, epidermul devine infiltrat cu celule neoplazice cu diferentiere glandulara. Celulele tumorale origineaza din ductele glandelor apocrine sau din celulele stem keratinocitice astfel incat  25% din tumori sunt asociate cu neoplasm in situ sau invaziv. Neoplasmele asociate cu carcinomul anexelor cuprind: carcinomul glandelor Bartolin, al uretrei, vaginului, cervixului, endometrului, prostatei.

Boala Paget mamara reprezinta un carcinom intraductal al sanului, avand o extensie retrograda in epidermul adiacent prin ductele mamare epitelizate. Celulele maligne ale bolii Paget infiltreaza si prolifereaza in epiderm determinand ingrosarea mamelonului si a areolei. Aceste tumori sunt derivate ale epiteliul luminal lactoferic al sanului. Mai bine de jumatate dintre pacientele care sufera de boala Paget, au o masa palpabila la san asociata cu metastaze ale nodulilor limfatici axilari. Doua treimi dintre pacientii cu limfadenopatie axilara prezinta inclusiv o masa palpabila in san. Supravietuirea persoanelor cu boala Paget, depinde de prezenta sau absenta unei tumori palpabile in san. Cand este prezenta, prognosticul este nefast, astefl incat 60% dintre pacientii cu boala Paget mamara prezinta masa detectabila in san. Rata de supravietuire la acesti bolnavi este de 40% la 5 ani si 30% la 10 ani. Decesul prin metastaze este de aproximativ 60% la 10 ani. Supravietuirea pacientilor cu boala Paget si fara masa palpabila in san este de 94% la 5 ani si 90% la 10 ani.

Carcinomul in situ este gasit la aproximativ 65% dintre pacienti. Numarul de pacienti tratati prin metode mai conservative care implica excizia mamelonului, excizia conica, radioterapie este foarte mic. Pacientii care sufera de excizie in con si terapie cu tamoxifen au recidive dupa 5 ani, unii pot dezvolta chiar si metastaze. De aceea excizia in con nu este suficienta pentru pacientii care prezinta boala limitata doar la mamelon.

Cauzele bolii Paget mamare si extramamare:

Cauzele bolii Paget mamare si extramamare, nu sunt deloc cunoscute, dar exista factori genetici care joaca un rol important in aparitia bolii. In 40% din cazuri, afectiunea este prezenta si la alti membrii ai familiei: parinti, frati sau surori. Riscul de a dezvolta aceasta boala este de 7 ori mai mare decat in cazurile fara boala familiala.

Diagnosticul bolii Paget mamare si extramamare:

Diagnosticul se poate pune pe baza anamnezei care ii localizeaza debutul, ansamblul simptomatic si caracterele sale, a examenului clinic ce evidentiaza prezenta placardului eczematoid mamelonar, unilateral, bine delimitat, deseori inconjurat de un burelet, cu evolutie lenta, progresiva. Biopsie mamelonara ne reda diagnosticul de certitudine.

Simptomele bolii Paget mamare si extramamare:

Varsta femeilor suferinde de boala Paget mamara variaza intre 24-84 de ani, cu o medie de diagnostic de 55 de ani. Boala mamara apare aproape exclusiv la femei, desi rareori au fost raportate si afectari ale glandelor mamare la barbati. Pacientii cu boala Paget mamara au un istoric lung de leziuni eczematoase ale pielii ori o  dermatita persistenta a mamelonului si zonei adiacente.

Leziunile eczematoase ale pielii in afectarea mamara au urmatoarele caracteristici:

-eritem, descuamare, prurit, senzatie de arsura
-ulceratie, debacluri serosanguinolente prin canalele mamelonare
-singerare, excoriatii prin scarpinare
-retractia mamelonului sau prezenta unor noduli palpabili indica cancerul de san
-leziunile au dimensiuni de la 3 mm pana la 15 cm in diametru
-se descrie si invaginarea mamelonului
-afectarea este obligatorie unilaterala
-rezolutia si recurenta unor vezicule mici.
Simptomele de durere, prurit si senzatie de arsura la nivelul sanului necesita vizitarea de urgenta a unui medic de specialitate.

Doua treimi dintre pacientii care sufera de  limfadenopatie axilara raporteaza inclusiv o masa palpabila in sin. Supravietuirea  persoanelor depinde de prezenta sau absenta unei tumori palpabile in san. Cand este prezenta, prognosticul bolii  poate fi nefast, astfel incat 60% dintre pacientii cu boala Paget mamara prezinta masa detectabila in san. Rata de supravietuire a pacientilor este de 40% la 5 ani si 30% la 10 ani. Decesul prin metastaze este de 60% la 10 ani. Supravietuirea pacientilor cu boala Paget si fara masa palpabila in san este de 94% la 5 ani si 90% la 10 ani.

Leziunile bolii Paget extramamare cuprind:

-cei mai multi pacienti au doar prurit in zona afectata fara alte simptome
-se descrie de obicei o leziune excematoasa inghinala, in zona genitala, perineala sau perianala
-simptomul cel mai intilnit este pruritul intens
-durerea si singerarea apar la leziunile cu evolutie indelungata
-initial se observa doar un usor eritem, crustificare si cresterea macerarii pielii afectate
-pruritul conduce la excoriatii proeminente si lichenificare.

Tratamentul bolii Paget mamara si extramamara:

Tratamentul poate fi unu destul de complex, multidisciplinar in functie de stadiul evolutiv al bolii. Interventia chirurgicala este mamectomia radicala, cu evidare ganglionara axiala.

Excizia locala larga cu excizia ganglionara axilara este recomandata pacientilor cu sau fara masa palpabila clinic. Terapiile conservative includ  excizia mamelonului, excizia partiala a sinului si radioterapia. Radioterapia nu controleaza intotdeauna cancerul de san ocult, totusi poate fi utilizata la pacientii care refuza mastectomia.

Cel mai eficient tratament pentru boala extramamara  este excizia chirurgicala a epidermului implicat Leziunile extramamare se extind peste marginile vizibile, astfel incat pielea trebuie examinata prin sectiuni transverse sau verticale. Biopsiile multiple anterior exciziei ajuta la interventia chirurgicala precisa.

Tratamente naturiste pentru Boala Paget mamara si extramamara