Boala polichistica hepatica
Descriere Boala Polichistica hepatica:
Boala polichistica hepatica reprezinta o afectiune ereditara in care se dezvolta numerosi chisti in ficat de marimi variate. De obicei sunt asociati cu fibroza hepatica congenitala. Amandoua conditii patologice au in comun cresterea a numeroase ducte biliare malformate.
Boala polichistica hepatica este o reactie a bolii genetice polichistice. Prima manifestare a bolii este afectarea renala. Polichistoza hepatica este cea mai intalnita manifestare extrarenala, avand o dezvoltare mai tardiva decat cea renala, mai ales la femei.
Tendinta fiecarui om de a dezvolta chisturi multiple este probabil prezenta din nastere, dar chistii de obicei nu au dimensiuni mari si nu determina probleme decat in viata de adult. Chistii pot fi foarte mici, nu mai mari decit un ac de gamalie dar uneori ajung si la dimensiuni de 10 cm in diametru. Ficatul poate avea aceleasi dimensiuni, sau poate deveni marit de volum. Organul isi mentine functiile sale, boala nefiind considerata ca ar scurta durata de viata.
O data cu inaintarea in varsta, boala polichistica hepatica, este mai des intalnita, dar este totusi o afectiune rara care afecteaza doar 1% din populatie. Femeile sunt cele mai predispuse la apartitia chisturilor din cauza nivelelor crescute de estrogen.
Debutul bolii polichistice hepatice este la pubertate. Simptomele sunt mai evidente spre varsta de 30 de ani. Majoritatea persoanelor bolnave sunt diagnosticate intre 40 si 50 de ani. Frecvent ascociae cu aceasta boala sunt: Abdomenul destins, dureros si hepatomegalia. De multe ori boala este descoperita accidental sau in timpul diagnosticului de rinichi polichistic. Majoritatea persoanelor cu rinichi polichistic, prezenta si chisti hepatici.
Cauzele Bolii Polichistice Hepatice:
Boala polichistica hepatica este determinata de mutatii aparute in genele PKD. Gene PKD1 codeaza sinteza unei proteine-policistina care se gaseste pe membrana plasmatica a celulelor renale tubulare, pancreatice si epiteliul celulelor ductelor biliare, precum si in celulele tegumentului. O alta gena PKD2 are caracteristici similare cu PKD1. Genele Pkd 1 si 2 interactioneaza intre ele si sunt interdependente.
Boala polichistica hepatica include in categoria maformatiilo ductale plate. Este asociata cu fibroza hepatica congenitala si sindromul Caroli. Boala mai poate fi asociata inclusiv cu sindromul Peutz-Jeghers. Chistii hepatici sunt dependenti de secretina si sunt derivati din epiteliul biliar.
Simptomele bolii polichistice hepatice:
Boala polichistica hepatica are urmatoarele simptome
-hipertensiune portala cu dezvoltarea de varice si hemoragia variceala
-calcificari hepatice
-icter obstructiv, scaune hipocolice, urini hipercrome, prurit
-colelitiaza, infectii mai ales la cei cu insuficienta renala(Staphilococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas si Salmonella)
-abces hepatic, obstructia venelor hepatice si a venei cave inferioare
-rupturi si singerari ale chistilor
-transformare maligna: chistadenomul pancreatic, adenomul ampular
-durere abdominala, distensie masiva, satietate precoce
-hemoroizi, regurgitatii, pirozis, dispnee,
-greata, fatigabilitate.
Tratamentul Bolii Polichistice Hepatice:
Chistii necesita rar tratament. Daca este indicata poate fi folosita enucleerea laparoscopica a celor prea mari. In cazuri rare cu chisti multipli, cand ficatul este marit excesiv de volum si dureros este indicat transplantul hepatic. Tratamentul este ales in functie de prezenta implicarii polichistice renale sau absenta.
Chisturile voluminoase pot fi eliminate cu ajutorul alcoolului prin interventie radiologica. Tetraciclina a avut si ea rezultate foarte bune si a fost folosita cu suces. Drenajul ca singur procedeu nu este indicat, deoarece chistul se reface imediat. Este insa util pentru chisturile infectate.
Eliminarea chirurgicala a continutului lichid al chistului poate fi complicata cu formarea de ascita masiva. |