Boala von Willebrand
Descriere boala von Willebrand:
Boala von Willebrand este o cauzata de o anomalie a factorului von Willebrand si reprezinta o tulburare a sangelui care afecteaza capacitatea de coagulare. Boala a fost descrisa in anul 1926 de catre von Willebrand si se manifesta prin sangerari dese si necontrolate.
Simptomele bolii von Willebrand:
Sangerarea excesiva este cel mai important simptom. Alte simptome ale bolii Willebrand includ:
- sangerari prelungite din nas;
- sangerarea gingiilor, hemoragii prejungite dupa inlaturarea unui dinte;
- aparitia spontana a echimozelor (vanatailor);
- menstruatii indelungate si abundente la femei.
- epistaxisuri frecvente (hemoragii nazale)
- hematoame aparute spontan
- scaune inchise la culoare, cu sange franc sau de o culoare negricioase si lucioase (asemanatoare pacurei)
Cauzele bolii von Willebrand:
Cauza aparitiei bolii von Willebrand este un defect ereditar in gena care controleaza factor von Willebran - o proteina care participa in formarea trombilor si oprirea hemoragiilor. Exista trei tipuri mari de boala ereditara von Willebrand: tipul 1, tipul 2 si tipul 3. Doar 1% din populatie mosteneste aceasta boala.
Diagnosticul bolii von Willebrand:
Diagnosticarea se face pe baza unor teste, care verifica nivelul factorului Von Willebrand in sange:
- timp de sangerare prelungit - care permite diferentierea de diferite forme de hemofilie
- absenta agregarii trombocitelor la antibioticul ristocetina - o substanta care induce formarea de punti de factor von Willebrand intre trombocite
- reducerea concentratiei plasmatice a factorului von Willebrand
- reducerea activitatii coagulante a factorului VIII
Tratamentul bolii von Willebrand:
Tratamentul prescris de medic poate include:
- medicamente care cresc productia de factor von Willebrand (desmopresina)
- inlocuirea factorilor coagularii din plasma
- administrarea de agenti fibrinolitici (prin degradarea coagulilor deja formati)
- terapie hormonala (anticonceptionale pentru scaderea fluxului menstrual)
- evitarea substantelor antiagregante, gen aspirina care ajuta la formarea hemoragiilor
- substante cu actiune hemostatica locala (trombina sub forma de pudra sau prafuri)
|