Contactati-ne:
0724.885.715
0724.885.715
0730.514.767
 
Cosul tau (0 produse)
Nu aveti niciun produs in cos.
 


Reduceri Newsletter Ajutor
   
Ekilibrium logo
home   •Clasificare produse   •Stiri   •Video   Oferte speciale    
Contact
Semiologia esofagului Semiologia esofagului
Semiologia esofagului Simptomele fimctionale constatu in disfagie, dureri si regurgitare - complex
Mai mult...
Ischemia arteriala cronica Ischemia arteriala cronica
Ischemia arteriala cronica Apare in arteroscleroza obliteranta a membrelor pelviene, in trombangei
Mai mult...
Comanda rapida    
Pachete
Cosmetice Bio
Produse
APARATE
Clasificare Produse
CARTI, CD-uri, DVD-uri
Igiena Personala
Tratamente
Produse pentru femei
Produse pentru slabit
Produse Bio
Pentru Copii
Produse Barbati
REGIM DE INGRASARE
Bucatarie
Diverse
Aparatura medicala
Dispozitive
Electrocasnice
Apicole
Sport
Ceaiuri
Unguente
Antistres
Uleiuri
Siropuri
Imunitate
Cosmetice
Love Sex
Mese de masaj


A B C D E F G H I K L M N O P R S T U V X Y Z

Echipa Ekilibrium recomanda:
Coral Mine 10

Coral Mine 10

Distrofia musculara

Descriere distrofie musculara:

Distrofia musculara (DM) reprezinta un grup de afectiuni ereditare rare, care sunt definite prin deteriorarea progresiva a muschilor corpului, determinand slabiciune musculara si chiar invaliditate.
Prin distrofie musculara se intelege slabirea progresiva a musculaturii, mai ales a muschilor scheletici (controlati de creier in mod voluntar). Pe masura ce boala evolueaza, tesuturile conjunctive si adipoase, iau locul fibrelor musculare necrozate. In unele tipuri de distrofie musculara sunt lezate miocardul si alti muschi involuntari (netezi) precum si alte organe.
Se cunosc diferite tipuri de distrofie musculara, diferentierea lor se face cu ajutorul simptomelor de debut ale bolii, evolutia bolii si modul de transmitere ereditara. Cele mai des intalnite forme de distrofie musculara sunt distrofia musculara Duchenne (DMD) si distrofia musculara Becker (DMB) ce afecteaza exclusiv pacientii de sex masculin. Ele sunt determinate de deficienta genetica a unei proteine numite distrofina.
Nu s-a reusit sa se realizeze pana in acest moment un tratament curativ pentru distrofia musculara; medicatia si terapiile existente avand doar rolul de a incetini evolutia bolii.
Distrofia musculara este rara. Dintre nou-nascutii vii, doar 0,02% - 0,03% vor fi afectati de distrofia musculara Duchenne, in timp ce  0,003% sufera de distrofia Becker.

Distrofia musculara Duchenne

Distrofia musculara Duchenne (DMD) este cea mai raspandita forma a distrofiei musculare, afectand aproximativ 3 baieti din 1000.  Este o boala ereditara, se transmite autosomal recesiva legata de cromozomul X.  Putem concluziona ca miopatia Duchenne afecteaza numai nou-nascutii de sex masculin.
Boala este provocata de o gena defectuoasa, care provoaca deficienta unei proteine denumita distrofina. Absenta distrofinei provoaca aparitia unor leziuni la nivelul membranelor ce acopera celulele musculare (miocite),  provocand degenerarea fibrelor musculare si necroza miocitara.
Se cunosc si cazuri in care boala Duchenne se manifesta inca din stadiul embrionar, in altele insa, primele simptome ale distrofiei musculare Duchenne se manifesta dupa varsta de 3 sau 4 ani. Copiii afectati vor avea nevoie de mai mult timp pentru a invata sa mearga decat in mod normal. Ei au un mers leganat, sau pe varfuri si intampina dificultati in urcarea scarilor, alergare sau ridicarea de la sol. Tendinta de cadere este accentuata.
Dupa aparitia primelor simptome, boala evolueaza rapid. Se observa contracturile (contractiile involuntare) si scoliza. In ciuda slabiciunii, muschii par hipertrofiati datorita inlocuirii fibrelor musculare pierdute cu tesut conjunctiv sau adipos. La varsta de 12 ani, copiii isi pierd abilitatea de  se deplasa si sunt imobilizati in scaune cu rotile. La o treime din cazuri se constata si afectarea functiilor intelectuale (in special a aptitudinilor verbale). In general, decesul survine la 20 ani, ca urmare a complicatiilor respiratorii sau a insuficientei cardiace.

Distrofia musculara Becker

Distrofia musculara Becker (DMB) este de asemenea o boala ereditara, avand aceeasi transmitere recesiva legata de cormosomul X, dar cu evolutie mai lenta si cu un tablou clinic mai bland decat in cazul distrofiei musculare Duchenne. Proteina numita distrofina, absenta in boala Duchenne, se gaseste in cantitate insuficienta, indeplinindu-si doar partial functia de a proteja membrana ce inveleste fibrele musculare.
Simptomele distrofiei musculare Becker sunt in general mai putin accentuate decat ale miopatiei Duchenne. Debutul lor este variabil, de la 2 la 45 ani, varsta medie de aparitie a simptomelor fiind de 12 ani. Capacitatea de mers este pastrata dupa varsta de 16 ani, iar deformarea coloanei vertebrale este mai rara. Insuficienta respiratorie nu se observa inainte de 40 -50 ani. Functiile intelectuale nu sunt alterate. Atingerea cardiaca este mai putin severa decat in miopatia Duchenne.
Distrofia musculara Becker este de 10 ori mai rara decat boala Duchenne, afectand aproximativ 3 baieti din 10000. Majoritatea pacientilor traiesc pana la 50 -60 ani, cauzele decesului fiind aceleasi ca in cazul miopatiei Duchenne: infectiile pulmonare si  insuficienta cardiaca.

Distrofia musculara a centurilor

Distrofia musculara a centurilor cuprinde un grup de boli, ce afecteaza muschii centurilor scapulara  si pelvina (muschii umerilor si soldurilor). Boala poate atinge apoi muschii membrelor, dar evolutia sa este lenta.
Boala este de natura autosomal recesiva (rareori dominanta), prin urmare afecteaza ambele sexe in mod egal si debuteaza in general la adolescenta sau spre varsta de 20 -30 ani. In cazurile autosomal recesive, simptomele au tendinta de a aparea in timpul copilarie. Capacitatea intelectuala nu este afectata.
Tratamentul administrat este in  special pentru prevenirea contracturilor.

Distrofia miotonica

Distrofia miotonica este cea mai comuna forma de distrofie musculara la adulti, afectand cca  30/100 000 de nou nascuti vii). Transmiterea este autosomal dominanta cu penetranta variabila. Ambele sexe sunt in mod egal afectate. Debutul semnelor si simptomelor are loc in timpul adolescentei, sau mai tarziu, la adultii tineri si constau in miotonie (lentoare anormala in relaxarea unui muschi in urma contractiei), slabiciune, amiotrofii distale (atrofia muschilor membrelor, in special a mainii) si cardiomiopatie (afectarea muschiului inimii).
Distrofia miotonica poate fi insotita de calvitie frontala mai  ales, cataracta , retard mental si tulburari hormonale (tulburari ale virilitatii, atrofie testiculara la barbati; tulburari menstruale, avort recurent la femei).

Distrofia musculara Emery-Dreifuss

Distrofia musculara Emery-Dreifuss este o boala cu transmitere autosomal dominanta, recesiva (rareori) sau X-linkata. Incidenta nu este cunoscuta. Femeile pot fi purtatoare, dar doar barbatii pot fi afectati clinic in formele cu transmitere X-linkata. Gena care provoaca distrofia Emery-Dreifuss codifica o proteina a membranelor nucleare numita emerina.
Amiotrofia (atrofia musculara) si slabiciunea pot debuta inaintea varstei de 20 ani, afectand in general musculatura bratului (biceps, triceps) si mai rar, musculatura membrelor inferioare. Distrofia Emery-Dreifuss poate afecta si inima, antrenand paralizie atriala, anomalii de conducere  blocaj atrioventricular, cardiomiopatie (afectarea miocardului) si un risc crescut de moarte subita.
Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice, varsta de debut, antecedentele familiale si sunt sustinute de cresterea usoara a nivelului de creatinfosfokinaza serica, de electromiografie si de biopsia musculara. Testele ADN confirma diagnosticul.
Tratamentul are drept obiectiv prevenirea contracturilor. Utilizarea unui stimulator cardiac (pacemaker) este indicata la pacientii cu tulburari de conducere (bloc atrioventricular).

Distrofia facio-scapulo-humerala

Distrofia facio-scapulo-humerala (sau distrofia Landouzy-Dejerine) este o boala ereditara cu transmitere autosomal dominanta, caracterizata prin afectarea musculaturii faciale si a centurii scapulare (muschi pectoral, trapez). Distrofia facio-scapulo-humerala se intalneste la ambele sexe si deseori se gaseste la mai multi membri ai aceleasi familii.
Debutul bolii este intre 7 si 40 ani, cel mai adesea inainte de 20 ani. Exista si o forma infantila a bolii, cu debut la 1 -2 ani, rapid progresiva. Forma clasica debuteaza la adolescenta, are o evolutie lenta si afecteaza muschii fetei, bratelor si umerilor. Pacientul nu poate efectua gesturi cu musculatura fetei (fluierat), are dificultati in ridicarea bratelor si inchiderea ochilor. Speranta de viata este normala, iar invaliditatea survine relativ tarziu.
Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice, varsta de debut, antecedentele familiale si este confirmat de testele ADN.
Tratamentul distrofiei  facio-scapulo-humerala consta in fizioterapie.

Semnele si simptomele distrofiei musculare:

In general, simptomele se manifesta inaintea varstei de 5 ani. Copiii care sufera de distrofie musculara au dificultati la mers, urcarea scarilor, ridicarea bratelor deasupra capului sau ridicarea de la sol. In mod obisnuit, atrofia musculara afecteaza intai bazinul, apoi atinge muschii umerilor. Pe masura slabirii muschilor, ei cresc in volum datorita inlocuirii fibrelor musculare cu tesut adipos (pseudohipertrofie).
In unele tipuri de distrofie musculara, maladia devine invalidanta la adolescenta, bolnavul fiind imobilizat in scaunul cu rotile. Se observa modificari ale coloanei vertebrale ((scolioza). Pneumoniile si alte afectiuni ale cailor respiratorii apar frecvent  datorita functionarii defectuoase a muschilor respiratori.
Semnele si simptomele generale ale distrofiilor musculare constau in:
 - slabiciune musculara
 - lipsa de coordonare
 - invaliditate progresiva
Semnele si simptomele specifice variaza in functie de tipul de distrofie musculara in cauza. Fiecare tip difera in ceea ce priveste debutul simptomelor, grupele de muschi afectate si evolutia bolii.
Distrofia musculara Duchenne: primele semnalmente apar in general intre 3 si 5 ani. Provocate de atrofierea muschilor membrelor inferioare, copiii au o tendinta accentuata de cadere si dificultati in ridicarea de la sol. Pe masura slabirii, muschii cresc in volum datorita inlocuirii fibrelor musculare necrozate cu tesut conjunctiv sau adipos (pseudohipertrofie). Utilizarea unui scaun cu rotile devine necesara la 12 ani. Unii pacienti prezinta scolioza, retard mental sau sufera de insuficienta cardiaca
Distrofia musculara Becker - simptomele sunt sunt asemanatoare cu ale ale miopatiei Duchenne, dar debuteaza intre 5 si 15 ani si sunt mai putin marcate.
Distrofia miotonica – se caracterizeaza prin miotonie (contractii musculare anormal de prelungite cu dificultati in decontractare). Primele semne apar la varsta de 5 ani, afectand indeosebi mainile si limba. Muschii faciali pot f afectati si ei, precum si muschii de la nivelul gatului, degetelor si gleznei. Atrofia muschilor utilizati in vorbire si in deglutitie antreneaza dificultati in efectuarea acestor acte. Atunci cand boala afecteaza diafragmul determina dificultati respiratorii. Distrofia musculara a centurilor – simptomele apar la sfarsitul copilariei sau la inceputul varstei adulte. Se caracterizeaza prin atrofia muschilor umerilor si soldurilor si prin dificultati respiratorii in cazul atingerii diafragmului. Insuficienta cardiaca sau aritmie poate insoti distrofia musculara a centurilor.
Distrofia facio-scapulo-humerala sau (distrofia Landouzy-Dejerine) – se manifesta prin afectarea musculaturii faciale, determinand incapacitatea pacientului de a zambi, fluiera sau inchide ochii.

Cauze distrofie musculara:

Toate formele de distrofie musculara sunt ereditare. Gena care provoaca distrofile de tip Duchenne si Becker este transmisa prin intermediul cromozomul X al mamei. Femeile au doi cromozomi X, in timp ce barbatii au un cromozom X si un cromozom Y. Disrofia musculara nu se declanseaza la nou-nascutii de sex feminin deoarece gena normala de pe unul din cromozomii X este dominanta fata de gena defectuoasa de pe celalalt cromozom X.  In schimb, femeile pot transmite boala nou-nascutilor de sex masculin. Intrucat baietii nu mostenesc decat un singur cromozom X, ei nu beneficiaza de o gena normala care sa o contracareze pe cea defecta, astfel incat viciul de pe cromozomul X se manifesta, iar boala este declansata.
Distrofina este o proteina produsa de muschi care ajuta celulele musculare sa isi pastreze forma. Gena defectuoasa care provoaca distrofia musculara Duchenne blocheaza fabricarea proteinei de catre organism , rezultatul fiind leziunile membranare si distrugerea  fibrelor musculare. La femeile care au aceasta gena riscul de a transmite aceasta boala fiilor este de 50% .
Distrofia miotonica are o transmitere autosomal dominanta. Daca unul din parinti poarta gena responsabila pentru distrofie miotonica, riscul este de 50% de a transmite boala la copii. Alte tipuri de distrofie musculara afecteaza in ambele sexe in mod egal.

Diagnostic distrofie musculara:

Primul pas in stabilirea diagnosticului consta in examenul obiectiv al pacientului, pentru a pune in evidenta semnele caracteristice ale distrofiei musculare.
Analizele de laborator constau in cercetarea concentratiei de creatinfosfokinaza, un compus chimic eliberat in procesul de distrugere a celulelor. O concentratie marita de creatinfosfokinaza permite diagnosticarea distrofiei musculare.
Pentru diagnosticarea miopatiei Duchenne, poate fi cercetat si nivelul de distrofina din muschi. Un nivel foarte scazut al acestei proteine va indica prezenta DMD.
Biopsia musculara constituie cea mai buna metoda de diagnostic. In cadrul acestei proceduri medicale, este prelevata o mostra de tesut pentru a fi examinata la microscop. In cazul unei distrofii musculare, examenul microscopic va pune in evidenta degenerescenta fibrelor musculare. Pe masura evolutiei bolii, tesutul muscular mort  va fi inlocuit de tesut conjunctiv sau adipos.
Functionarea muschilor poate fi verificata cu ajutorul electromiografiei (EMG) - test ce masoara activitatea electrica a muschilor.

Tratament distrofie musculara:

In prezent nu exista un tratament curativ pentru distrofia musculara, ci doar ingrijiri ale tulburarilor cauzate, pentru a imbunatati calitatea vietii pacientului si speranta de viata. Tratamentele existente au rolul de a preveni sau reduce deformarea articulatiilor sau ale coloanei vertebrale si de a le permite pacientilor cu DM sa isi pastreze mobilitatea cat mai mult timp. Tratamentele pentru distrofia musculara sunt  fizioterapia, kinetoterapia, medicatia si chirurgia.

Fizioterapia distrofie musculara:

Contractiile involuntare pot surveni pe masura evolutiei DM si a slabirii musculaturii. Flexibilitatea si mobilitatea incheiturilor poate fi diminuata. Fizioterapiei este determinanta in mentinera flexibilitatii articulatiilor, prevenirea contracturilor, reducerea si intarzierea deformarii coloanei vertebrale.

Medicatia distrofie musculara:

Mexiletina, fenitoina, carbamazepina si procainamida sunt prescrise pentru a trata contractii musculare anormal de prelungite cu dificultati in decontractare.
Distrofia musculara Duchenne – corticosteroizii antiinflamatori (prednison) sunt uneori prescrisi pentru a intarzia evolutia bolii.
Daca boala a afectat muschii respiratori, trebuie luate masuri pentru a preveni tulburarile respiratorii. Tinand cont ca infectiile pulmonare sunt frecvente in stadiile avansate ale DM, vaccinurile impotriva pneumoniei si a gripei sunt importante. Pentru ca ritmului cardiac sa fie redus poate fi utilizat un pacemaker (stimulator cardiac).
Inlocuirea genelor defectuoase prin gene normale si transplantul de celule musculare sanatoase la un pacient cu DM au acelasi efecte .
Pentru prevenirea bolii, cuplurile in care femeia are antecedente familiale de distrofie musculara pot  apela la un sfat genetic, pentru a determina riscul de survenire a bolii la copil.


 

Tratamente naturiste pentru Distrofia musculara

Coral Mine 10
Pret: 37 RON
*TVA inclus
 
Lecithin 1200 mg
Pret: 52 RON
*TVA inclus
 
Pret: 77 RON
*TVA inclus
 
Pret: 88 RON
*TVA inclus
 
Vitamina E
Pret: 97 RON
*TVA inclus
 


Promotiile saptamanii

CELE MAI VANDUTE
Tinctura coaja nuca neagra
Cele mai vandute
Tinctura coaja Nuca ...
Pret: 145 Ron
candyclear5
Cele mai vandute
CandyClear5
Pret: 290 Ron
Cuisoare
Cele mai vandute
Cuisoare
Pret: 76 Ron
Tratament complet pentru detoxifierea organismului (Tratament Hulda Clark si Zapper)
Cele mai vandute
Tratament complet pe...
Pret: 765 Ron
Tratament detoxifiant si deparazitar pentru 18 zile (Pachet Hulda Clark)
Cele mai vandute
Tratament detoxifian...
Pret: 260 Ron



 


Suport
Home
Despre noi
Parteneri
Promotii
Contact
Info
Adauga link
Cadouri
Creare cont
Cum Comand
Cum platesc
Detalii privind activare cookies
Este ziua ta
Garantie
In cat timp ajunge comanda
Informare cookies
Livrare si returnare
Lucky13
Reclame
Returnarea Produselor
Sugestii si reclamatii
Termeni si conditii
Dictionare
Dictionar plante
Dictionar analize
Dictionar simptome
Dictionar parazitologie
Dictionar medical
Dictionar afectiuni
Dictionar prospecte medicamente
Dictionar leacuri babesti
Unitati medicale
Facebook Ekilibrium.ro Google+ Ekilibrium.ro Twitter Ekilibrium.ro YouTube Ekilibrium.ro Blog Ekilibrium.ro RSS Ekilibrium.ro
 
ANPC  
 
Inchide bara