Distrofiile corneene posterioare
Descrierea distrofiilor corneene posterioare:
Corneea guttata reprezinta prezenta unor mici excrescente prezente central in membrana Descemet si endoteliului. In timpul unei analize microscopice se remarca o variatie a numarului, marimii si a formei celulelor endoteliale. Celulele endoteliale fabrica colagen descemetic cu o structura anormala dand corneei aspectul de argint batut in lumina reflectata. Maladia care evolueaza bilateral asimetric, nu afecteaza in sine vederea ci determina aparitia unui edem corneean. Se poate decompensa dupa interventii chirurgicale.
Distrofia polimorfa posterioara este o afectiune bilaterala si asimetrica, cu transmitere autosomal dominant, aparuta in primii ani de viata exprimandu-se clinic foarte variabil (grupe de vezicule izolate pe fata posterioara a corneei, benzi late cu margini dintate, corectopie, sinechii largi iridocorneene, edem stromal). In timpul unei analize microscopice se poate observa faptul ca celulele endoteliale arata si se comporta intocmai ca niste celule fibroblastice, au microvili, dau reactie pozitiva pentru cheratina, prezinta desmozomi si au tendinta la proliferare.
Distrofia endoteliala Fuchs mai este cunoscuta si sub denumirea de distrofie endoepteliala. Se manifesta intr-un prim stadiu evolutiv prin semne de cornee guttata la care ulterior se adauga progresiv edemul stromei, bule epiteliale si fibroza subepiteliala. Ingrosarea membranei Descemet insotita de instalarea edemului stromal duce la aparitia cutelor descemetice. La nivelul endoteliului corneean se formeaza depozite pigmentare. Datorita edemului corneea isi dubleaza grosimea in portiunea centrala (ajunge la 1mm), iar la nivelul epiteliului apar bule care se rup. Sensibilitatea corneeana aproape dispare. Leziunile endoteliale (primare) preced cu mai multi ani leziunile epiteliale (edemul) si cele stromale. Simptomele clinice apar dupa depasirea varstei de 50 de ani, fiind mai frecventa in randul persoanelor de sex feminin. Semnele principale sunt scaderea acuitatii vizuale si prezenta unei durereri oculare cauzata de ruperea bulelor de edem epitelial.
Tratamentul este mirat pe calmarea durerii si reducerea edemului prin instilatii cu solutie de clorura se sodiu si diferite unguente. Ca ultima optiune se intervine chirurgical recurgandu-se la keratoplastie perforanta.
Distrofia endoteliala congenitala si ereditara este caracterizata de existenta edemului corneean bilateral congenital. Neguralitatea se pare ca ar fi determinata de diferentierii anormale a ectodermului crestelor neurale in luna a 5-a de gestatie sau dupa. Dupa modul de transmitere se cunosc doua forme:
- Formele cu transmitere autosomal recesiva sunt prezente inca de la nastere si asociaza nistagmus. Corneea se ingroasa (grosime de 2-3 ori cea normala) datorita edemului epitelial fara bule. Leziunile nu se agraveaza ci au o evolutie stationara. Aceste forme sunt cele mai frecvente.
- Forma cu transmitere dominanta are o evolutie lenta incepand din al doilea an de viata manifestandu-se prin durere, lacrimare si fotofobie fara nistagmus. Corneea de culoare gri-albastruie dobandeste un aspect de sticla sparta. |