Encefalopatia hepatica (Encefalopatia porto-sistemica)

Echipa Ekilibrium recomanda:
Pomegranate (Rodie)

Encefalopatia hepatica (Encefalopatia porto-sistemica)

Descrierea Encefalopatiei hepatice (Encefalopatia porto-sistemica)

Encefalopatia hepatica este un sindrom neuropsihic, potential reversibil, care apare in conditiile afectarii profunde a ficatului. Se poate dezvolta in orice afectiune hepatica ce se caracterizeaza prin insuficienta hepatica determinata de distructia hepatocitara, fiind de fapt principala manifestare clinica a acesteia. La realizarea sindromului contribuie insa si hipertensiunea portala prin circulatia colaterala care o caracterizeaza.

Encefalopatia hepatica se poate declansa in cazul hepatitelor virale, acute si cronice, hepatitelor de tip autoimun, cirozelor hepatice de orice etiologie, hepatitelor toxice si medicamentoase si in cazul colestazelor hepatice medicale ca ciroza biliara primitiva sau colangita sclerozanta primitiva, sau chirurgicale (litiaza coledociana, ligatura de cai biliare), in tumorile hepatice sau ale cailor biliare extrahepatice, dar si in insuficienta cardiaca cu hipotensiune care poate afecta ficatul prin ischemie.

Dintre toate afectiunile enumerate, ciroza hepatica este principala cauza a encefalopatiei hepatice. Se apreciaza ca encefalopatiei hepatica apare sub o forma frusta, episodica sau cronica la 70% dintre cirotici, iar 30 % dintre acestia sfarsesc in encefalopatie hepatica.

Cauzele encefalopatiei hepatice (Encefalopatia porto-sistemica)

Cauzele principale care pot duce la encefalopatia porto-sistemica sunt afectiunile hepatice: insuficienta hepatica acuta  si ciroza hepatica .

Encefalopatia Porto-Sistemica cauzata de insuficienta hepatica acuta  se caracterizeaza printr-o rata mare de mortalitate (daca transplantul hepatic nu poate fi facut, aproximativ 80% dintre pacienti mor). Totusi, pronosticul este favorabil la cei care supravietuiesc (ei nu prezinta simptome de insuficienta hepatica cronica pe termen lung). In ciroza hepatica, Encefalopatia Porto-Sistemica este complicatia cea mai importanta si practic inevitabila.

Chiar daca semnele clinice nu sunt prezente, 30-80% dintre pacientii cu ciroza hepatica au perturbari mentale usoare, care pot fi obiectivate prin testele psihometrice. Aceasta stare este numita Encefalopatia Porto-Sistemica Latenta .

Factorii precipitanti care duc la manifestarile clinice ale encefalopatiei hepatice pot fi:

Amoniogeneza crescuta:

-cresterea substratului proteic pentru amoniogeneza

-dieta hiperproteica

-hemoragii digestive, constipatie, deshidratare

-insuficienta renala si cresterea substratului ureeic pentru amoniogeneza

-cresterea catabolismului proteic, infectiile, hipokaliemia, sepsisul.

Diminuarea functiei hepatice:

-deshidratare, hipotensiune, sepsis, hipoxie

-anemie, carcinom hepatocelular

-agravarea bolilor hepatice

-toxicitate medicamentoasa

-hepatitele virale fulminante.

Cresterea suntarii porto-cave:

-tromboza de vena porta

-creeare de sunt portosistemic hepatic transjugular

-creeare de sunt chirurgical

-formare de sunt spontan.

Utilizarea de droguri psihoactive:

-benzodiazepine

-etanol

-antiemetice

-antihistaminice.

Alte mecanisme:

-difuzia crescuta a amoniacului prin bariera hemato-cerebrala

-alcaloza, poate promova conversia amoniului in amoniu mai putin polar si mai difuzibil

-transfuziile de sange.

Semnele si simptomele encefalopatiei hepatice (Encefalopatia porto-sistemica)

Tabloul clinic este reprezentat de o multitudine de simptome neuropsihice care variaza de la tulburari usoare de memorie si judecata int-run prim stadiu, pana la coma profunda in stadiile avansate.

Tulburari de cunostiinta si comportament:

-apar stari de apatie si lentoare intelectuala

-bolnavul devine  iritabil, agitat, euforic, agresiv

-se declanseaza crize de agitatie psihomotorie, manifestate prin logoree incoerenta, alternand cu stari de somnolenta, tulburari maniacale, adesea cu caracter sexual-exchibitionism

-delir, cu culpabilitate si halucinatii

-in stadiu avansat, apare torpoarea progresiva care merge pina la coma, din care bolnavul se trezeste din cand in cand brusc, dezorientat, furios, si recade intrun timp scurt in starea comatoasa anterioara

Tulburari neurologice:

-cea mai caracteristica este flapping tremor sau asterix

-hipertonie musculara pina la rigiditate de tip extrapiramidal

-ataxie motorie-incapacitatea de a reproduce la test un desen simplu sau sa scrie

-exagerarea reflexelor-Babinski pozitiv

-dizartrie si miscari involuntare

Foetor haepaticus –halena bonavilor cu coma hepatica este caracteristica fiind comparata cu: mirosul de ficat crud, lut, usturoi, mucegai, fan proaspat cosit.

Examenul clinic fizic al pacientului prezinta stigmatele bolii hepatice cronice si hipertensiunii porto-sistemice. Acestea includ :

-ginecomastia, atrofia testiculara, modificarea distributiei pilozitatii corporale de orientare feminina

-eritem palmar, cap de meduza, stelute vasculare

-splenomegalie, ascita, edeme periferice

-icter si subicter

-epistaxis, gingivoragii, petesii, melena

-la palpare ficatul este mic in hepatitele virale si ciroza hepatica.

Semne specifice ale unor boli de baza:

-inelul Kayser-Fleischer in boala Willson

-piele bronzata in hemocromatoza

-xantelasme in colestaze

-malnutritie, contractura Dupuytren, la alcoolici

-eritem caracteristic prin vasculita leucocitoclastica in hepatita cu virus C.

Coma hepatica se asociaza prin asocierea encefalopatiei cu semne de insuficienta hepatica, ca urmare a deteriorarii functiilor hepatice ce privesc sinteza, reglarea si detoxifierea produsilor toxici rezultati din metabolismul general.

Coma hepatica de origine endogena sau insuficienta hepatica acuta se datoreste necrozei acute si masive parenchimului hepatic urmare a unor afectiuni hepatice variate, in principal hepatitelor virale acute; acest tip de coma are un prognostic grav majoritatea bolnavilor decedand.

Coma hepatica de origine exogena-amoniacala apare la bolnavul a carui circulatie hepatica a fost suntata, ciroze avansate, urmare a unei insuficiente hepatice cronice partiale sau globale. Debutul este de obicei insidios, prin tulburari neuropsihice si neurologice asemanatoare encefalopatiei hepatice dar severe.

Odata instalata coma hepatica este in majoritatea cazurilor linistita, calma, cu ritm respirator de tip Kussmaul, febra inconstanta, tahicardie si hipotensiune arteriala.

Diagnosticul encefalopatiei hepatica (Encefalopatia porto-sistemica)

Studii de laborator

- calciul seric, glicemia, albuminemia scazuta amoniacul seric arterial crescut

- ALT si AST crescute ALT este mai specifica pentru ficat deoarece AST se elibereaza si din muschi, caracteristice pentru procesul de necroza hepatica

- bilirubina serica crescuta

- testarea urinii si a singelui pentru droguri, medicamente-acetaminofen-hepatotoxia, alcool

- ionograma-hiponatremia in utilizare de diuretice, insuficienta renala, intoxicatie cu apa, sau sindromul de secretie inadecvata de ADH

- teste de coagulare-timpul de protrombina.

Studii imagistice

Electroencefalograma evidentiaza un ritm delta, format din unde lente, izolate sau in salve, caracteristica encefalopatiilor toxice si metabolice. Este utila in excluderea altor cauze de encefalita: status epilepticus si crizele epileptice akinetice.

Potentialele evocate includ studii vizuale, somato-senzoriale si auditive, acestea pot fi necesare in evaluarea raspunsului la tratament.

Computer tomografia utila pentru a exclude hemoragiile intracraniene, infarctul cerebral, infectiile cerebrale si hidrocefalia.

PET - tomografie cu emisie de pozitroni este tehnica utilizata pentru a examina activitatea metabolica a anumitor regiuni ale corpului, incluizand si creierul. Pentru aceasta analiza pacientii sunt injectati cu o substanta numita ligand, care este metabolizata de organism. Ligandului ii este atasat un atom radioacti - FDG18.

PET - detecteaza radioactivitatea din diferite regiuni ale corpului. Astfel cercetatorii au descoperit deficite in utilizarea glucozei de catre cortex, la pacientii cu encefalopatie hepatica. Alte teste utilizeaza amoniacul radioactiv pentru a demonstra acumularea crescuta si metabolizarea cerebrala a amoniacului, datorita cresterii permeabilitatii barierei hemato-encefalice.

RMN reprezinta rezonanta magnetica nucleara, se bazeaza pe expunerea corpului la radiatii in prezenta unui camp magnetic puternic, nucleii anumitor atomi emitind semnale realiniate de cimp. Aceste semnale pot fi detectate de un aparat de scanare si convertite in imagini 3D ale structurilor specifice ale corpului. Tehnica arata depozite de mangan in tesutul cerebral, o substanta paramagnetica, acesta este eliberat in reactiile chimice ale ficatului si veziculei biliare. La pacientii cu insuficienta hepatica cronica, concentratiile de mangan din sange cresc, iar metalul poate trece in creier si se depune in globus pallidus si structuri cerebrale adiacente.

Examenul histologic arata astrocitoza de tip Alzheimer II. Astrocitele anormale se gasesc de obicei in perechi de doua sau trei, si sunt caracterizate de nuclei mari stralucitori, cu aspest de sticla. Aceasta morfologie este datorata faptului ca ADN-ul si proteinele sale asociate nu sunt uniformizate in tot nucleul, ci sunt concentrate la margini. Nucleii astrocitari mai contin si molecule de glicogen, care servesc ca depozite pentru glucoza in exces, aceste molecule nu sunt observate la atrocitele de tip Alzheimer II.

Diagnosticul diferential se face cu ajutorul :
-alte encefalopatii porto-sistemice: insuficienta hepatica fulminanta, sindromul Reye

-encefalopatii metabolice: hiper- si hipoglicemice, uremica, diselectrolitica, acido-bazica

-leziuni intracraniene: trumatisme, accidente vasculare, tumori, abcese cerebrale

-infectii: meningoencefalite

-encefalopatii toxice:alcoolica, sindromul Wernicke, sindromul Korsakoff

-encefalopatii medicamentoase: sedative, hipnotice, analgezice

-boli neuropsihice: boala Willson, tulburari psihiatrice

-comitialitate.

Tratamentul encefalopatiei hepatice (Encefalopatia porto-sistemica)

Hepatoencefalopatia este o conditie medicala acuta care se poate transforma in urgenta si necesita spitalizare.
Tratamentul urmareste metode de terapie intensiva, tratarea acauzelor, eliminarea amoniacului si a altor toxine din sange, medicamente care sa contracareze efectele amoniacului, care sa imbunatateasca functia hepatica si transplantul hepatic.
 
Metode de diminuare a nivelului de amoniac din sange

La pacientii cu ciroza, hemoragiile digestive, suntul porto-sistemic si dieta hiperproteica sunt mecanismele principale de producere a amoniacului in exces.

Lactuloza-un dizaharid care administrat pacientului, este metabolizat de catre bacteriile intestinale, determinand acidifierea continutului intraluminal si transformarea amoniacului la ion de amoniu, impermeabil pentru mucoasa intestinala.
De asemenea acidifierea reduce numarul de bacterii intestinale, scazand astfel producatoarele de amoniu si actiunea sa osmotica determina accelerarea tranzitului intestinal.

Efectele adverse ale terapiei cu lactuloza sunt balonarea datorita gazului intestinal eliberat de bacterii, deshidratarea si dezechilibre electrolitice. Acestea pot chiar inrautati evolutia encefalopatiei.

Antibioticele neabsorbabile: neomicina, metronidazol, rifaximin, pot fi metode asociate de scadere a amoniogenezei, prin efectul bactericid, pentru pacientii care raspund cu ileus, deshidratare si diselectrolitemii la lactuloza. Neomicina si metronidazolul in terapii prelungite sunt nefrotoxice.

Repopularea intestinala cu bacterii producatoare de uree, Lactobacillus acidophilus si Enterococcus faecium, este de asemeni o metoda eficienta de a scadea productia de amoniu.

Eradicarea Helicobacter pylori din mucoasa gastrica s-a dovedit eficienta in terapia encefalopatiei, deoarece aceasta este producatoare de amoniu.

Aspartatul de ornitina, administrat intravenos, creste conversia amoniacului la uree. De asemenea benzoatul de sodiu si fenilacetatul au fost utilizate cu succes in unele trialuri clinice.

Suplimentarea dietei cu Zn permite conversia amoniului la uree, deoarece enzimele necesare reactiei au nevoie de Zn drept catalizator.

Pentru ameliorarea efectelor neurologice Ise folosesc medicamente neuroactive: L-dopa, bromocriptina: pentru stimularea sistemului dopaminergic. Flumazenil - agonist competitiv al benzodiazepinelor.

Dispozitive de asistenta hepatica
 
Acestea reprezinta un ficat artificial, compus din tuburi cu albumina, hepatocite si charcoal. Plasma pacientilor este circulata prin acest dispozitiv pentru a elimina toxinele, intro maniera asemanatoare dializei.

Transplantul de ficat

Este ultimul tratament pentru alcoolicii cirotici, in stadiu final de insuficienta hepatica. In general, operatia determina imbunatatirea nivelelor de amoniac din sange si a functiilor cognitive.

Dieta contine :
-proteine vegetale care au nivele de aminoacizi aromatici scazute
-eliminarea carnii.

Prognosticul encefalopatia hepatice (Encefalopatia porto-sistemica)

In afectiunile cronice hepatice, corectarea factorilor precipitanti determina de obicei regresia encefalopatiei fara sechele neurologice permanente. Unii pacienti, cei cu sunturi porto-cave sau TIPS necesita terapie atenta. Semnele de parapareza spastica si cele extrapiramidale ireversibile apar rar. Coma asociata cu hepatita fulminanta este fatala in 80% din cazuri.

Tratamente naturiste pentru Encefalopatia hepatica (Encefalopatia porto-sistemica)