Fibroza endomiocardica

Fibroza endomiocardica este o afectiune idiopatica din regiunile tropicale si subtropicale ale lumii caracterizata de dezvoltarea unei cardiopatii restrictive. Cavitatile ventriculilor pot fi obliterate de trombi fixati pe peretii ventriculari, care de asemenea prezinta leziuni endomiocardice. Astfel se realizeaza un obstacol ce impiedica umplerea ventriculara. Boala este mai frecventa in primii 2 ani de viata, iar la unii pacienti pare a fi o afectiune ereditara care este asociata cu malformatii cardiace congenitale. Fibroza endomiocardica si endocardita Loffler trebuie diferentiate de fibroelestoza endocardica, care este caracterizata de ingrosarea cartilaginoasa a endocardului mural, mai ales in ventriculul stang.

Boala afecteaza mai ales copiii si tinerii de ambe sexe, iar in unele tari din Africa ecuadoriala capata aproape caracterul unei boli cu extindere in masa, cauzand 25-30% din totalul deceselor prin afectiuni cardiace.

Patogenia fibrozei endomiocardica

In fibroza endomiocardica procesul care sta la baza producerii fibrozei suprafetei endocardice a inimii conduce la reducerea compliantei si in final la cardiomiopatie restrictiva pe masura ce suprafata endomiocardica devine mai implicata. Fibroza endomiocardica implica in principal tractele ventriculelor stang si drept si poate afecta valvele atrioventriculare conducind la regurgitatie tricuspidiana si mitrala.

Modificarile initiale ale bolii nu sunt descrise bine deoarece majoritatea pacientilor nu se prezinta cu simptome decit in etapa tardiva a evolutiei bolii. Se descriu trei faze ale bolii. Prima implica infiltrarea eozinofilica a miocardului cu necroza subendocardului si miocardita acuta. Aceste modificari apar in primele 5 saptamini. Stadiul al doilea este observat tipic dupa 10 luni si este asociat cu formarea de trombusi peste leziunile initiale alaturi de diminuarea activitatii inflamatorii prezente. In final, dupa citiva ani de activitate a bolii, faza fibrotica este atinsa cind endomiocardul este inlocuit de fibroza colagenoasa. Calcificarea extensiva este rar asociata cu fibroza. Aceasta schema patomorfologica nu este observata uniform la toti pacientii si nu este confirmata de teste.

Etiopatogeneza fibrozei miocardice ramine neclara. Ipotezele includ infectiile, bolile inflamatorii si deficietele nutritionale. Boala este frecvent asociata cu infectiile parazitice helmintice si eozinofilia asociata, desi rolul infectiilor parazitice este inca speculativ. A fost descrisa si dezvoltarea fibrozei endomiocardice ca sechela la miocardita asociata cu toxoplasmoza precum si cu malaria. Totusi nu a fost asociat constant cu aceasta boala nici un microorganism.

Rolul eozinofiliei in etiopatogeneza fibrozei endomiocardice este controversat. Daca eozinofilia induce necroza miocardica si fibroza secundara sau este atrasa de catre suprafata endocardica ca rezultat al injuriei initiale nu se stie. Eozinofilia nu este prezenta atit de frecvent in cazul fibrozei endomiocardice tropicale precum in endocardita Loffler, de aceea rolul acesteia este mai putin important.

Fibroza endomiocardica este observata mai ales in cadrul grupurilor dezavantajate social, la copii si femei. Aceste grupuri prezinta frecvent malnutritie, iar consumul ridicat de radacini de cassava, care contin foarte mult cerium creste predispozitia pentru afectiune. Combinatia dintre nivelele ridicate de cerium si hipomagneziemie produce leziuni asemanatoare cu fibroza endomiocardica.

Cauzele fibrozei endomiocardica

Cauza exacta a aparitiei acestei boli nu este cunoscuta, dar aria de raspandire a bolii cu grad ridicat de infestare si de boli transmisibile, tabloul clinic cu febra, exagerbarile neregulate, dar si incidenta sezoniera crescuta sugereaza o origine infectioasa la o populatie cu rezistenta scazuta.

Alti factori incriminati a avea un rol in aparitia bolii sunt: consumul de banane ( cu continut crescut de 5 hidroxitriptamina), malnutritia, infectii virale, filarioza, infectii streptococice, malaria

Simptomele fibrozei endomiocardica

Debutul bolii poate fi insidios, lent cu dispnee de efort (dificultate in respiratie) si oboseala.In unele cazuri boala poate debuta cu febra, alteori debutul se face cu aparitia unei embolii sau chiar cu moarte subita.
Semnele si simptomele clinice si paraclinice depind foarte mult de localizarea procesului fibrotic.

In fibroza endomiocardica a ventriculului drept, pot sa apara urmatoarele semne si simptome: hepatomegalia (cresterea in volum a ficatului), insuficienta tricuspidiana, zgomot de galop stang, ortopnee
staza venoasa pulmonara, suflu de insuficienta mitrala

In cazul afectarii ventriculului stang, apare: hepatomegalia (cresterea in volum a ficatului), staza venoasa in marea circulatie, ascita, zgomot de galop drept, insuficienta tricuspidiana

In forma biventriculara de la inceput exista o combinatie, in proportii variabile, de simptome si semne dependente de gradul afectarii fiecarui ventricul. De obicei domina elemente clinice datorate endomiocardofibrozei ventriculului drept, afectarea ventriculului stang fiind indicata de prezenta unui suflu de regurgitatie mitrala.

Diagnosticul fibrozei endomiocardica

Diagnosticul are la baza demonstrarea unei cardiomiopatii restrictive cu ingrosarea endocardica la persoanele care locuiesc sau au locuit in zonele tropicale sau subtropicale, in general endemice, si care nu prezinta eozinofilie sanguina importanta.

Investigatiile paraclinice utile pentru diagnostic sunt: cateterismul cardiace, cocardiografia, examenul radiologic, angiocardiografia

Tratamentul fibrozei endomiocardica

Tratamentul medical al fibrozei endomiocardice se adreseaza in primul rand insuficientei cardiace, administrandu-se mai ales medicatie diuretica. Poate fi necesara anticoagularea in caz de: fibrilatie atriala, embolii, prezenta de trombi intracavitari

In cazul in care afectiunea a avut un debut febril poate fi necesara apelarea la corticoterapie.

In general raspunsul la terapii este slab. Deoarece multi pacienti cu fibroza endomiocardica prezinta miocardita nu se cunoaste rolul terapiei imunosupresive care este folosita la unii pacienti cu endocardita Loffler. Terapia simptomatica cu diuretice s-a aratat eficienta, dar digoxina, agentii care reduc postsarcina si beta-blocantii prezinta un rol minor.

Terapia chirurgicala prin decorticare endocardica pare a fi eficienta pentru multi pacienti cu boala avansata care se incadreaza in clasa functional-terapeutica III sau IV. Rata mortalitatii intraoperatorii este mare (15-20%), dar terapia are un beneficiu clar asupra simptomelor si pare sa amelioreze supravietuirea.

Cel mai des se utilizeaza endocardiectomia combinata cu repararea mitrala sau tricuspidiana sau daca este indicata inlocuirea, prin toracotomie si bypass cardiopulmonar. In functie de localizarea bolii (ventricul drept sau sting, valve) se foleseste un abord transapical sau transventricular. Datorita planului de clivare bun dintre straturile endocard di miocard existent in tesuturile normale, endomiocardiectomia este fezabila. Deoarece miocardul nu este de obicei afectat, alterarea severa hemodinamica asociata cu fibroza endomiocardica este ameliorata prin rezectia de succes a endomiocardului.

Complicatiile postoperative frecvente cuprind debit cardiac scazut, bloc cardiac si aritmii ventriculare.