Fibroza hepatica congenitala

Echipa Ekilibrium recomanda:
Astragalus Root

Fibroza hepatica congenitala

Descrierea fibrozei hepatice congenitale

Fibroza hepatica congenitala este o afectiune transmisa autosomal recesiv (gena defecta este mostenita de la ambii parinti) caracterizata prin fibroza (dezvoltare exagerata a tesutului fibros) periportala si peritubulara care in evolutie determina aparitia hipertensiunii portale.

Majoritatea bebelusilor  care au fost diagnosticati cu aceasta boala si cu implicare predominant renala vor deceda prin insuficienta renala in copilaria precoce. In urma studiilor realizate s-a determinat ca 25% dintre bolnavi mor din cuza insuficientei renale. Colangita contribuie semnificativ la morbiditate si mortalitate in fibroza hepatica congenitala. Cand predomina leziunile hepatice in tabloul clinic al bolii, copii care sunt afectati de aceasta boala pot ramane asimptomatici pana in adolescenta sau viata adulta. De asemeni si leziunile renale vor ramane asimptomatice pana in adolescenta.

Fibroza hepatica congenitala difera de ciroza deoarece celulele hepatice raman functionale. Nu exista un tratament care sa vindece aceasta boala. Se poate opta pentru un sunt intestinal pentru a redefini traiectoria sangelui care perfuzeaza intestinul si astfel a preveni hemoragia vericiala. Varicele esofagiene care sangereaza pot fi tratate prin endoscopie digestiva.

Patogenia si cauzele fibrozei hepatica congenitala

Fibroza hepatica congenitala este cauzata de malformatia precursurilor embriologici ai ductelor biliare, secundar stricturilor biliare si fibrozei periportale. Aceasta secventa conduce la hipertensiune portala.
Acest precursor este reprezentat de un strat cilindric de celule care inconjoara un ram al venei porte. Este un precursor al ductelor intrahepatice. Remodelarea progresiva incepe in saptamina 12 de sarcina. Ambele ducte interlobular si intralobular se dezvolta din acelasi precursor. Lipsa remodelarii rezulta cu persistenta unei structuri embrionice in exces. Aceasta anormalitate a fost denumita malformatia ductala.

Familia bolilor fibrochistice este caracterizata de grade variate de structuri ductale persistente si fibroza cu dilatare ductala. Fibroza hepatica congenitala este o malformatie a ductelor biliare mici interlobulare, in timp ce boala Caroli implica ductele biliare intrahepatice mari. Leziune renala clasica asociata cu boala este boala polichistica renala care determina o afectare a functiei renale severa.

Boala hepatica progreseaza prin dezvoltarea hipertensiunii portale asociata cu splenomegalie si varice esofagiene. Fibroza hepatica congenitala este caracterizata de forma intrahepatica a hipertensiunii portale determinate de obstructia intrahepatica care afecteaza aportul de singe la ficat si conduce la dezvoltarea secundara de transformari cavernoase ale venelor portale si cresterea presiunii venoase.

Fibroza hepatica congenitala este asociata si cu colangita. Prezenta colangitei sau incidenta sa repetata poate influenta statusul leziunilor hepatice si prognosticul bolii. Frecvent leziunile hepatice se asociaza cu implicarea renala caracterizata de dialatarea tubulara chistica, care afecteaza zona medulara si corticala renala. Cu cit pacientul supravietuieste mai mult cu atit patologia renala este mai putin predominanta.

Semnele si simptomele fibrozei hepatice congenitale

Simptomele apar inca din copilaria timpurie. Acestea includ  dureri abdominale severe, marirea de volum a splinei si rinichilor, insa acestea pot fi depistate numai in urma unui examen medical fizic,  complicatiile hipertensiunii portale cum ar fi varicele esofago-gastrice si hemoragii ale acestora. Mai pot aparea varsaturi cu urme de sange sau scaun cu prezente hemoragice. S-a constatat ca in prima faza apar simptome ale hipertensiunii portale, printre care se numara hematemeza (varsaturi cu sange) si melena (scaun cu urme de sange). Conditia patologica este de obicei diagnosticata in copilarie datorita hepatomegaliei si a varicelor hemoragice. Diagnosticul va fi pus prin combinarea echografiei pentru ficat si rinichi, scanarii computer tomografica, angiografia vasculara, endoscopia digestiva pentru a determina varicele si biopsia hepatica.

Diagnosticul fibrozei hepatice congenitale

Aceasta boala este depistata de obicei in copilarie fie din cauza faptului ca splina sau ficatul se mareste, fie din cauza hemoragiei varicelor. Astfel, medicul va realiza un examen fizic amanuntit pentru depistarea hepatomegaliei, care se dezin special la lobul hepatic stang.

Atunci cand medicul palpeaza ficatul acesta se simte ferm, iar suprafata este neteda sau fin nodulara. Uneori se poate constata o margine anormala a ficatului, care poate sugera si o ciroza.

Pentru stabilirea diagnosticului de fibroza hepatica congenitala sunt necesare o serie de teste: computer tomografie abdominala; ecografie abdominala in care sunt cercetate atat ficatul cat si rinichii din cauza asocierii frecvente dintre fibroza hepatica congenitala si boala polichistica renala; teste pentru evaluarea functiei hepatice; angiografie (radiografie cu substanta de contrast) permite vizualizarea vaselor de sange si este utila pentru determinarea gradului de formarea a varicelor esofagiene; endoscopie necesara pentru a evalua gradul varicelor esofagiene; biopsie hepatica necesara pentru stabilirea diagnosticului de certitudine de fibroza hepatica congenitala.

Tratamentul fibrozei hepatice congenitale

Pentru tratarea fibrozei hepatice congenitale este necesar sa se evalueze gradul de severitate al fibrozei. Acesta poate fi stabilit in urma biopsiei hepatice.

Tratamentul acestei afectiuni trebuie concentrat pe controlarea sangerarilor din varicele esofagiene. Sangerarile usoare sau medii pot fi controlate prin scleroterapie endoscopica sau ligaturarea varicelor.

Dupa mai multe sangerari severe, se pot realiza anastomoze porto-cave care atenueaza hipertensiunea portala si sangerarile varicelor.

Atunci cand aceste proceduri sunt eficiente, fara a avea alte complicatii, evolutia si prognosticul persoanelor cu fibroza hepatica congenitala este favorabil.

In terapia chirurgicala medicul poate apela la mai multe masuri, in functie de complicatiile si simptomele pe care le prezinta pacientul: plasarea unei sonde gastrice Sengtaken-Blakemore (in vederea opririi hemoragiei); sunturi splenorenale si portocave; suntul portosistemic (in caz de hemoragii variceale refractare); ligaturarea cu banda endoscopica; transplant hepatic (atunci cand apar complicatii sau afectiunea nu raspunde la alte forme de tratament).

Rata de supravietuire este mai mare daca boala este depistata la timp, iar hemoragia variceala este tinuta in frau. Insa de cele mai multe ori boala este depistata destul de tarziu cand deja apar complicatiile, una dintre ele fiind insuficienta renala care de cele mai multe ori provoaca decesul copiilor.

Tratamente naturiste pentru Fibroza hepatica congenitala