Glomerulopatia cu leziuni minime
Descrierea glomerulopatia cu leziuni minime
Glomerulopatia cu leziuni minime apartine grupului nefropatiilor glomerulare neproliferative alaturi de glomeruloscleroza focala si segmentara si nefropatia membranoasa. De regula aceste afectiuni au ca trasatura dominanta manifestarea clinica sub forma de sindrom nefrotic.
Glomerulopatia cu leziuni minime este cauza principala de sindrom nefrotic la copiii cu varsta sub 10 ani (cca. 90%), cele mai multe cazuri se intalnesc in jurul varstei de 2 ani. Pentru adulti procentul este de aproximativ. 20- 25 %, cu cel mai mare numar de cazuri in jurul varstei de 40 de ani.
Etiologie glomerulopatia cu leziuni minime
Intr-o majoritate cazurilor afectiunea este primitiva; rar poate fi determinata de unele maladii grave precum limfomul Hodgkin si alte cancere sau ca un efect advers al administrarii anumitor medicamente (litiu, antiinflamatoare nesteroidiene). Factorul genetic implicat il reprezinta asocierea HLA DR27 si DR 8.
Fiziopatologia glomerulopatia cu leziuni minime
Procesele fiziopatologice care conduc la afectarea parenchimului renal se pare ca se datoreaza unei anomalia limfocitelor T. Acestea secreta hemopexina, citochina responsabila de lezarea epiteliului podocitar, fapt care are drept urmare diminuarea sintezei polianionului glomerular cu distrugerea barierei electrostatice glomerulare si aparitia unei albuminurii severe.
Anatomopatologia glomerulopatia cu leziuni minime
Priviti prin microscopul optic glomerulii afectati apar normali sau cu usoara expansiune mezangiala. Observati prin microscopul electronic insa se poate observa disparitia proceselor podocitare. Apare un aspect de aglutinare sau fuzionare a proceselor podocitare, membrana bazala fiind de aspect normal. Infatisarea histologica nu este specific bolii, aparand in majoritatea nefropatiilor glomerulare insotite de sindrom nefrotic sever.
Simtomele glomerulopatia cu leziuni minime
Simtomele sunt acelea de sindrom nefrotic pur, cu edeme masive, hipoalbuminemie, hiperlipidemie, proteinurie severa fara hematurie. Functia renala se pastreaza in linii normale iar tensiunea arteriala poate varia usor in ambele sensuri.
Sunt posibile complicatii cum ar fi : pneumonii, peritonita primitiva, osteoporoza, complicatii trombotice. Dupa o perioada variabila a acestor simptome in pana la 25 % din cazuri s-au constatat remisiuni spontane.
Evolutia si tratamentul glomerulopatia cu leziuni minime
Tratamentul consta in principal din corticoterapie. Initierea acestuia trebuie precedata, dar doar in cazul adultilor, de efectuarea unei biopsii renale. Doza initiala de prednison se reduce progresiv dupa prima luna iar apoi dupa urmatoarele doua luni, astfel incat durata totala a tratamentului sa fie de 4-5 luni.
Din acest moment pacientul poate evolua astfel:
- vindecare completa si definitiva fara aparitia vreunei recidive in viitor (cca. 30 %)
- aparitia de recidive rare care raspund bine la corticoterapie (cca. 20%)
- corticodependenta inseamna recidive frecvente ce se ivesc dupa scaderea posologie sub un anumit prag. In aceste cazuri corticoterapia se reia la doze initiale si se mentine o perioada mai mare de timp (pana la 12-18 luni). Daca se instaleaza corticorezistenta sau daca apar efecte adverse insuportabile ale corticoterapie de lunga durata urmatoarele medicamente pot constitui alternative terapeutice: levamisol, ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, micofenolat mofetil.
- corticorezistenta este definita ca fiind lipsa de raspuns dupa 2-4 luni de corticoterapie. Se intalneste la 6% din bolnavii copii si 12% din bolnavii adulti. Necesita efectuarea biopsiei renale pentru a verifica veridicitatea diagnosticului si apoi, in prima instanta, administrarea de corticosteroizi i. v. (metilprednisolon) in asociere cu agenti alkilanti sau ciclosporina + micofenolat mofetil + ciclofosfamida i. v.
Evolutia spre IRC este rara.
|