Granulomatoza Wegener

Granulomatoza Wegener

Descrierea granulomatozei Wegener

Afectiuna se caracterizeaza printr-o atingere inflamatorie si necrozanta a peretilor vaselor (angeita) care iriga aparatul respirator (fose nazale, faringe, laringe, bronhii) si rinichii. Este o boala rara, cu etiologie inca necunoscuta, al carei debut poate sa fie insidios sau acut. Granulomatoza lui Wegener face parte dintre bolile autoimune, in cursul carora organismul produce anticorpi indreptati impotriva propriilor tesuturi. Boala poate fi vazuta la orice varsta; aproximativ 15% dintre bolnavi au mai putin de 19 ani si numai rareori boala apare inainte de adolescenta; varsta medie a debutului este aproximativ 40 ani Si mai des in randul barbatilor decat al femeilor.

Patogenia granulomatozei Wegener

Boala este definita din punct de vedere histologic prin granuloame intra sau extravasculare, realizand multiple infiltrate pulmonare, bilaterale, endobronsice, endotraheale si ale cailor aeriene superioare.Virtual orice organ poate fi afectat de granuloame si/sau vasculita. Vasculita este o boala necrotica, afectand vasele mici si venele, determinand ocluzia sau perforatia acestora precum si distructii tisulare prin perfuzie deficitara.

Cauzele granulomatozei Wegener

Cauzele afectiunii sunt necunoscute,dar anumite infectii par sa o declanseze. Implicarea cailor aeriene superioare si a plamanilor sugereaza un raspuns anormal al sistemului imun, respectiv o hipersensibilitate la un antigen exogensau chiar endogen care patrunde in plaman sau caile aeriene.

Cauza granulomatozei Wegener este necunoscuta, dar se stie ca nu reprezinta nici infectie, nici un tip de cancer. Aceasta patologie face parte dintre bolile autoimune, in cursul carora organismul produce anticorpi indreptati impotriva propriilor tesuturi. Ea atinge indeosebi adultii intre 40 si 50 ani, mai des barbatii decat femeile.

Portajul nazal cronic de Staphylococcus aureus este asociat cu o rata mare de recidive a granulomatozei Wegener. Complexe imune circulante depuse in diferite organe ar putea juca un rol important, precum si granuloamele cu celule multinucleate gigante, sugerand o reactie de hipersensibilitate intarziata, totusi nefiind demonstrate inca.

Simptomele si diagnosticul Granulomatoza Wegener

Afectiunea se manifesta printr-o scurgere purulenta din nas, o sinuzita, o otita, ulceratii ale gurii si leziuni multiple si bilaterale ale plamanului si bronhiilor, aflate la originea unei tuse in chinta si a unei jene respiratorii. Atingerea renala se traduce prin prezenta, in urina, a proteinelor si sangelui (proteinurie si hematurie); ea evolueaza spre o insuficienta renala care se agraveaza rapid. Boala poate avansa rapid, afectand vasele de sange si organele pe care acestea le aprovizioneaza cu oxigen.

Bolnavul poate sa prezinte: rinoree hemoragica, ulceratii ale musoasei nazale,  sinuzita, otita  medie seroasa sau purulenta cu pierderea auzului,  tuse,  hemoptizie (eliminare de sange pe prin tuse).

Pacientii se prezinta cu un proces granulomatos la nivelul nasului adesea considerat sinuzita cronica. Alte simptome in granulomatoza Wegener sunt: alterarea starii generale, febra, anorexie, leziuni cutanate granulomatoase, scadere in greutate, manifestari oculare (granulom retrobulbar),  poliartrita, meningita aseptica.

Diagnosticul granulomatozei Wegener cuprinde: biopsie pulmonara, teste de sange (anemie, hiperleucocitoza, trombocitoza, creatinina si acid uric crescute), biopsie renala-glomerulonefrita, radiografie toracica, titru al ANCA crescut (anticorpi anticitoplasmatici neutrofilici).

Tratamentul Granulomatoza Wegener

Tratamentul consta in administrarea de imunosupresoare si de doze mari de corticosteroizi sau in efectuarea de schimburi plasmatice. Se pare ca in tratarea recidivelor de granulomatoza Wegener poate fi folosita cu efecte benefice si administrarea intravenoasa de imunoglobuline.

Terapia trebuie urmata timp de mai multe saptamani, chiar luni, dar nu reuseste intotdeauna sa stopeze evolutia bolii spre o insuficienta renala, ceea ce duce la necesitatea dializei pe toata durata vietii sau transplant renal.