Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara

Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara

Descriere Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara:

Granulomatoza Wegener este o inflamatie localizata la nivelul arterelor si a venelor de dimensiuni mici. De obicei, afecteaza clasic arterele care provoaca sange oxigenat tesuturilor de la nivel pulmonar, renal si al sinusurilor nazale. Uneori boala afecteaza doar una din aceste regiuni. In cazul in care sunt implicati atat plamanii, cat si rinichii, descriem o granulomatoza Wegener sistemica. In cazul in care patologia este restransa si localizata la nivelul plamanilor, poarta numele de granulomatoza Wegener limitata. Simptomul prin cipal al afectiunii este de inflamare a vaselor de sange. In timp se identifica un tip de tesut inflamator numit granulom, care se dezvolta in jurul vaselor de sange si prezinta potential distructiv asupra lor. Afectiunea apare la persoanele de varsta tanara sau medie. Foarte rar apare la copii.

Cauze Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara:

Pana in prezent cauza care a provocat afectiunea nu este cunoscuta. Oamenii de stiinta considera ca boala apare ca efect al unui proces inflamator initial care provoaca o reactie anormala a sistemului imunitar. Factorii provoaca o inflamare a vaselor sangvine si o dezvoltare de structuri inflamatorii denumite granuloame. Se crede ca factorul declansator al inflamatiei initiale ar putea fi o infectie, o toxina din mediu, o predispozitie genetica sau o combinatie a acestor factori.

Simptome Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara:

Principalele simptome ale afectiunii sunt de: Rinoree constanta; Epistaxis; Sinuzita; Infectii ale urechii; Tuse; Hemoptizie (tuse cu sange) ; Dispnee; Stare de rau general; Pierderea apetitului; Tumefiere si durere articulara; Roseata, senzatie de arsura si durere oculara; Diplopie (vedere dubla) sau scaderea acuitatii vizuale; Febra; Fatigabilitate, posibil in asociere cu anemie.

Foarte rar, afectiunea se localizeaza la nivelul aparatului respirator si nu afecteaza rinichii. Implicarea renala nu determina simptome in faza incipienta a bolii, de aceea nu poate fi evidentiata decat cu ajutorul testelor sangvine si de urina. In stadiile avansate putem intalni simptome de insuficienta renala si anemie. Este important ca pacientul sa consultare medicului in caz de rinoree persistenta care nu cedeaza la medicamentele anti-raceala uzuale, mai ales daca se insoteste de epistaxis.

Diagnostic  Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara:

Pentru diagnosticul de Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara, medicul trebuie sa faca o anamneza maruntita a pacientului. Apoi se vor efectua teste sangvine pentru evidentierea anticorpilor citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA). Acestia se dezvolta in sangele a 80-95 % din persoanele diagnosticate cu granulomatoza Wegener. Localizarea in sange a acestor anticorpi poate fi reprezentativa pentru diagnosticul de granulomatoza Wegener, insa nu este suficienta pentru a-l confirma.
Testarea creatininei se face pentru a se evidentia daca rinichii filtreaza in mod corepunzator produsii de catabolism din sange.
Teste de urina: apreciaza functia renala pentru a constata daca boala a afectat rinichii;
Radiografia toracica: poate indica cavitati la nivel pulmonar, insa nu poate fi folosita pentru diagnosticul diferentiat dintre granulomatoza Wegener si alte boli.

Tratament Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara

Pana in prezent nu s-a identificat nici un tratament pentru Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara.