Hermafroditismul adevarat

Hermafroditismul adevarat

Descriere hermafroditism

Hermafroditismul  reprezinta o afectiune ce consta in prezenta unui ovar si a unui testicul sau a uneia sau mai multor gonade cu caractere histologice ale amandurora. Au fost raportate peste 400 de astfel de cazuri.

Cauze hermafroditism

Cauzele care determina aparitia hermafroditismului sunt variate in functie de tipul bolii dezvoltate de catre pacient. Printre cauze se numara: disfunctii ale testiculelor; in mod normal acestea produc hormoni masculini, insa persoana se poate confrunta cu fenomenul numit subvirilizare in situatia in care testiculele nu se dezvolta in mod obisnuit.

- disfunctii in ceea ce priveste producerea hormonului masculin denumit testosteron;

- tumori ale organelor care produc testosteron, tumori ale ovarelor;

- administrarea unui tratament pe baza de hormoni masculini pe timpul sarcinii;

- sindrom de insensibilitate la androgeni.

 Simptome hermafroditism

Simptomatologia se poate manifesta fie direct de la nastere, fie poate aparea mai tarziu si poate cuprinde:

- micropenis;

- fuziune labiala partiala;

- dezvoltarea excesiva a clitorisului;

- organe genitale ambigui la nastere;

- pubertate intarziata sau inexistenta;

- schimbari neasteptate la pubertate.

Diagnostic hermafroditism

Pentru a putea pune acest diagnostic, este necesar sa existe o demonstrare histologica a ambelor tipuri de epiteliu gonadic, prezenta stromei ovariene fara ovocite nefiind suficienta.

Organele genitale externe, intr-o astfel de situatie, parcurg toate gradatiile spectrului de la barbat la femeie. Mai mult de doua treimi dintre pacienti sunt suficient de masculinizati pentru a fi crescuti ca masculi. In orice caz, sunt foarte putini cei care au organe genitale externe masculine; cei mai multi au hipospadias (malformatie congenitala ce se defineste prin situarea meatului -orificiul de iesire- urinar dedesubtul penisului) iar mai mult de jumatate au fuziune labioscrotala incompleta.  Doua treimi din fenotipurile feminine prezinta un clitoris marit si majoritatea au un sinus urogenital.  Uterul poate fi hipoplazic sau unicorn. Uterul ocupa in mod obisnuit pozitia normala, dar testiculul sau ovotestisul poate fi localizat la orice nivel de-a lungul caii pe care coboara testiculul embrionar, in mod frecvent asociat cu o hernie inghinala. 

Feminizarea si virilizarea variabile isi fac aparitia la pubertate, trei sferturi din pacienti dezvoltand ginecomastie si la aproximativ jumatate aparand menstruatii. La barbatul fenotipic, menstruatia apare ca hematurie ciclica. Ovulatia apare la aproximativ 1/4 din pacienti si este mai obisnuita decat spermatogeneza. In cazul barbatilor, ovulatia poate crea durere testiculara. Fertilitatea insa,a fost semnalata la femei si mai rar la barbati.

Atunci cand diagnosticul este determinat la un nou-nascut sau copil mic, stabilirea genului depinde de caracterele anatomice. In cazul copiilor mari si adultilor, gonadele si structurile ductale interne care sunt in contradictie cu fenotipul predominant (si cu sexul asociat, adica felul in care fi crescut) este necesar sa fie indepartate iar, organele genitale externe trebuie sa fie modificate adecvat.

Tratament hermafroditism

Pasul cel mai important in tratarea hermafrodismului este ca  in primul rand parintii ca accepte aceasta conditie medicala si  consecintele ei. In mod obisnuit s-a sustinut ca hermafrodismul trebuie tratat cat mai repede si ca sexul care se va pastra va fi cel al organelor genitale dezvoltate la exterior.

Cercetarile recente au stabilit faptul ca inainte de a actiona in vederea remedierii acestei probleme de ordin medical, este indicat sa se determine  tipul cromozomilor dominanti. 

Tratamentele pentru hermafrodism pot avea atat efecte pe termen lung, cat si efecte pe termen scurt. Tocmai din aceasta cauza, anterior stabilirii unui tip de tratament trebuie avuti in vedere o multitudine de factori de tip cromozomial, neural, hormonal, psihologic si chiar comportamental.