Hipoprotrombinemia
Descriere Hipoprotrombinemia
Protrombina sau factorul II al cascadei coagularii sangelui reprezinta o proteina critica in hemostaza. Reducerea nivelurilor de protrombina are drept concesinta diateza hemoragica. Manifestarea cea mai intalnita a hipoprotrombinemiei este asociata cu hemoragiile mucocutanate.Cu toate acestea, hemoragiile pot acapara si structurile profunde in deficienta severa de protrombina.
Hipoprotrombinemia poate fi castigata sau mostenita. Formele castigate pot fi secundare producerii scazute sau a consumului crescut. Hipoprotrombinemia castigata izolata este de obicei autoimuna si asociata cu anticoagulantii lupici. O forma relativ frecventa de hipoprotrombinemie castigata este deficitul de vitamina K.
In hipoprotrombinemia castigata si mostenita, mortalitatea si morbiditatea sunt dependente de nivelul de factor II circulant. Riscul este 10-40% in deficitele majore, 2-10% in cele moderate si sub 2% in cele usoare. Hemoragia amenintatoare de viata, incluzand cea intracraniana este descrisa la nou-nascutii cu deficit sever de protrombina. Deficitul sever de protrombina conduce adesea la avort spontan si deces fetal.
Simptome Hipoprotrombinemia
Pacientii ce prezinta hipoprotrombinemie severa mostenita, dezvolta manifestari clinice inca din copilarie, pe cand pacientii cu forme usoare prezinta manifestari clinice la varste diferite. Deficitul de vitamina K este frecvent intalnit la copii. In cazul pacientilor cu hipoprotrombinemie autoimuna, debutul bolii se produce la orice varsta. Hipoprotrombinemia castigata combinata cu lupusul este mai frecvent intalnita la femei decat la barbati.
Simptomele intalnite in cazul hipoprotrombinemiei sunt: echimozele, sangerarea prelungita dupa traume; hemoragie a mucoasei orale; melena, hematochezie; -hemoragii intracraniene, hemartroze.
Tratament Hipoprotrombinemia
Tratamentul in cazul hipoprotrombinemiei urmareste controlul hemoragiilor. Pe piata sunt disponibile variate produse care contin protrombina. Plasma congelata contine 1 U/mL protrombina. Este disponibila in scurt timp si cuprinde si alti factori care pot fi eficienti in hipoprotrombinemia asociata cu deficiente multiple de factori ai coagularii.
Tratamentul hipoprotrombinemiei depinde de etiologia de fond. Sunt disponibile produse plasmatice cu protrombina. Vitamina K-1 este utilizata in deficitele de vitamina ca si in supradozele de warfarina. In cazul bolilor autoimune tratamentul administrat este imunosupresiv. Atunci cand se asociaza cu lupusul eritematos, tratamentul pe baza de steroizi, imunoglobulina intravenoasa, plasma congelata sau azatioprina este eficient reducand astfel anticoagulantii, crescand nivelul de protrombina si controland hemoragiile.
In deficitele de vitamina K si supradoza de warfarina, vitamina K reprezinta tratamentul. Vitamina K poate fi administrata atat intravenos cat si oral. Acidul epsilon aminocaproic poate fi eficient pentru a minimiza severitatea hemoragiilor mucoasei.
Din pacate, putini pacienti cu lupus eritematos si hipoprotrombinemie secundara anticoagulantilor lupici si-au revenit spontan. Terapia imunosupresiva controleaza cu succes sangerarea si mareste nivelul de protrombina la majoritatea pacientilor, cu toate ca unii prezinta simptome de recadere dupa ce terapia este intrerupta. |