Lupusul eritematos sistemic - LES
Lupusul eritematos sistemic este o boala sistemica ,de cauza necunoscuta , ce afecteaza unul sau mai multe aparate,caracterizata printro evolutie in pusee succesive si prezenta frecventa a anticorpilor antinucleari (AAN).
Severitatea bolii este foarte variabila , de la forme benigne ,cu afectare limitata,cutanata si articulara,la forme cu afectari viscerale multiple.Manifestarile clinice ale LES sunt de o mare diversitate, cuprinzind semne generale:astenie , febra, scadere ponderala , si semne ale afectarii de organ si sistem : articulare, cutanate si mucoase, musculare , pleuro-cardio-pulmonare, vasculare , abdominale,hematologice, renale si neuropsihice.
Epidemiologie si prevalenta
LES este cea mai frecventa boala autoimuna sistemica ,predomina la femei (raport pe sexe F/B=8-9/1), de virsta tinara debutind deobicei intre 15 si 45 de ani , cel mai frecvent intre 20 si 30 de ani, dar se poate intilni si la barbati ,copii si persoane mai invirsta.Este de trei ori mai 67frecventa la rasa neagra decit la cea alba.
In 5-10 % din cazuri se constata o agregare familiala.Populatiile hispanice si asiatice sunt de asemenea susceptibile la boala.
Cauze
Etiologia LES este complexa si insuficient cunoscuta , intervin factori multipli: genetici, endocrini si de mediu.
Factorii genetici: rolul lor este sugerat de agregarea familiala a unor cazuri de LES,de implicarea genelor HLA DR-2 si DR-3 (risc de 2-5 ori mai mare) si asocierea de alte boli imune( anemie hemolitica,trombocitopenie, tiroidita).
Factori endocrini: numeroase argumente epidemiologice sugereaza rolul hormonilor sexuali in patogeneza bolii.LES afecteaza in special femeile de virsta fertila (boala debuteaza foarte rar inainte de pubertate sau dupa menopauza). De asemenea ,este mai frecventa la indicizii cu sindrom Klinefelter, se agraveaza in timpul sarcinii sau dupa administrare de anticonceptionale orale, iar cazurile cu debut dupa 50 de ani au o evolutie relativ mai benigna.
Factorii exogeni: desi factorii genetici si hormonali creeaza o dispozitie pentru LES ,o serie de factori de mediu sunt implicati in declansarea bolii, iar variabilitatea lor ar putea fi o explicatie pentru multitudinea de manifestari ale bolii precum si a evolutiei sale ondulante,caracterizate prin perioade de activitate si de remisiune.Printre acesti factori se numara infectiile virale, ingestia unei salate (alfaalfa sprouts), anumite medicamente( procainamida si hidralazina) si expunerea la radiatii UV ,in special de tip B.
Patogenie
Tulburarile imunologice din LES se caracterizeaza prin :productie de autoanticorpi, alterarea expresiei unor citokine ,perturbarea raspunsului imun si a imunoreglarii.
Productia de autoanticorpi reprezinta anomalia imunologica esentiala in LES, dintre care anticorpii antinucleari (AAN) sunt cei mai caracteristici. Prin unirea autoanticorpilor cu antigenele corespunzatoare se formeaza complexe imune.
Anomaliile raspunsului imun si ale imunoreglarii favorizeaza acumularea si depozitarea in tesuturi. Acestea declanseaza alte reactii imunopatologice, rezultind astfel leziunile inflamatorii tisulare caracteristice LES, precum si manifestarile hematologice.
Semne si simptome
Diagnostic
Evolutie si complicatii
Tratament
Tratamentul LES depinde de localizarea si severitatea bolii. Nu exista tratament curativ. Remisiunile complete sunt rare. Astfel pacientul si medicul trebuie sa adopte o strategie terapeutica care sa controleze puseele acute severe de boala si sa stabileasca strategii de intretinere in care simptomele sa fie suprimate la un nivel acceptabil.
Masuri generale
Se recomanda a fi evitate:
-expunerea la soare sau solar chiar in lipsa istoricului de fotosensibilitate: evitarea bailor de soare , protectie vestimentara sau cosmetica
-contactul cu persoane cu infectii virale ,infectiile depistate trebuie tratate prompt si corect
-medicamentele susceptibile de a induce sau agrava boala trebuie prescrise cu prudenta
-vaccinarile nu se fac cu vaccinuri vii si niciodata in cursul corticoterapiei de atac.In rest ele pot fi chiar indicate la pacientii cu LES si risc crescut de infectii
-transfuziile de singe sau derivate se efectueaza rar si numai sub stricta supraveghere , mai ales la bolnavii cu anemie hemolitica
-contraceptivele orale ce contin estrogeni pot creste riscul de tromboze, iar dispozitivele intrauterine prezinta risc de inflamatie/infectie locala. Prin urmare se recomanda contraceptivele orale pe baza de progesteron sau cele locale : prezervativ ,spermicide
-sarcina in timpul puseelor de activitate a bolii sau in prezenta unei afectari viscerale .
Aproximativ 25% dintre pacienti prezinta forme usoare de boala ,desi durerea si oboseala pot fi invalidante. Acesti pacienti pot fi tratati fara glucocorticoizi. Artralgiile, artritele, mialgiile, febra si serozitele usoare se pot ameliora cu antiinflamatoare nesteroidiene AINS sau mai bine analgezicele obisnuite, AINS avind efecte adverse gastro-intestinale si renale.
Hidroxiclorochina ramine terapia de baza pentru pacientii cu forme usoare de LES ,mai ales cu artralgii/artrita, rash, alopecie, si ulceratii orale sau genitale. In general este bine tolerata, singurul risc serios fiind cel de retinopatie; de aceea pacientii necesita control oftalmologic de doua ori pe an.
Alte terapii pentru eritemul facial includ creme protectoare pentru soare (FP>15) ,glucocorticoizi topici (Fluocinolon, Flumetazon ),retinoizi si Dapsona.
Pentru leziunile bucale optiuni de linia a doua pot fi: igiena bucala, folosirea bailor de gura cu clorhexidina sau a gargarei cu apa oxigenata ori cu geluri de steroizi sunt metode adjuvante utile.Infectiile bucale trebuie tratate prompt cu antibiotice.
Leziunile esofagiene si gastrice ,pe linga terapia patogenica, pot necesita medicatie simptomatica, precum antiacide ,inhibitori ai pompei de protoni sau prokinetice.
Manifestarile severe cu potential letal ale LES si care raspund la imunosupresoare trebuie tratate cu doze mari de glucocorticoizi (metilprednisolon, prednison) .Efectele nedorite ale terapiei cu glucocorticoizi includ : habitus cushingoid, crestere ponderala, hipertensiune, infectii, acnee, hirsutism, accelerarea osteoporozei, cataracta, diabet zaharat, menstruatii neregulate, iritabilitate, insomnii, psihoza. Unele efecte adverse pot fi minimalizate : vaccinurile antipneumococic si antigripal sunt sigure si pot fi administrate, pentru reducerea riscului de osteoporoza se suplimenteaza doza de Ca si vitamina D, se adauga calcitonina si bifosfonatii.
Pacientii cu nefrita lupica fac mai rar insuficienta renala daca sunt tratati cu agenti citotoxici(Azatioprina, Clorambucilul, Ciclofosfamida).
Pentru prevenirea trombozelor se foloseste warfarina, iar tratamentul afectarii neurologice utilizeaza antidepresive, antipsihotice sau anticonvulsivante.
Pacientii cu LES care nu raspunde la imunosupresie si se prezinta cu afectare renala in faza finala mai pot incerca dializa sau transplantul renal, de asemenea au fost studiate mai multe terapii experimentale, printre care plasmafereza, ciclosporina, iradiere limfatica totala, DHEA.
|