Echipa Ekilibrium recomanda:
Asea

Produs recomandat

Cele mai vandute

- 3 %Discount 3 %

Mastocitoza sistemica

Despre mastocitoza sistemica:

Mastocitoza sistemica reprezinta o afectiune neoplazica progresiva pentru care inca nu s-a descoperit tratament.

Mastocitoza sistemica este denumita frecvent si boala celulelor mastocitare sistemica si reprezinta o afectiune clonala a mastocitelor si a precursorilor acestora.
Mastocitoza sistemica este caracterizata de infiltrarea mastocitelor in organele extracutanate. Mastocitoza cutanata s-a descoperit la sfarsitul secolului XIX.

Mastocitele sunt localizate in tesuturile conjunctive (pielea, mucoasa stomacului si intestinelor). Mastocitele joaca un rol important in apararea acestor tesuturi, prin eliminarea de substante chimice cum este histamina. Mastocitele joaca un rol in vindecarea plagilor. Mastocitele au un rol si in crearea de vase noi de sange.

Mastocitoza prezinta urmatoarele tipuri clinice de boala:
-mastocitoza cutanata
-mastocitoza sistemica asociata
-mastocitoza sistemica agresiva
-mastocitoza sistemica indolenta
-leucemia mastocitara
-sarcomul mastocitar
-mastocitomul extracutanat

Cauze mastocitoza sistemica:

Mastocitoza sistemica se datoreaza acumularii mastocitelor derivate clonal in maduva osoasa, piele, tractul gastrointestinal, ficat si splina.

Simptome mastocitoza sistemica:

Afectarea cutanata este prutitica. Frecarea leziunilor determina urticarie si pete rosii ale pielii. Simptomele mastocitozelor sistemice pot apare sub orice forma. Cea mai comuna simptoma este eruptia, cea mai dramatica este reactia anafilactica cu incetarea subita a functiei inimii si soc. Alte simptome cuprind durerea epigastrica datorita ulcerului, greata, varsaturile, diareea cronica, durere la aritculatii, durearea osoasa si iritabilitate, depresie. Infiltrarea mastocitara hepatica si splenica determina hipertensiune portala cu ascita (acumularea de lichid in peritoneu).

Mastocitoza este mai comuna la copii decat la adulti. Inceputul mastocitozei sistemice apare la copiii sub 2 ani in 55% dintre pacienti si la copiii intre 2-15 ani la 10% dintre pacienti.
Pacientii cu mastocitoza sistemica prezinta simptome asociate cu afectarea sistemului de formare al celulelor, sistemului digestiv, pielii si sistemului imun. Pacientii prezinta simptome derivate ale manifestarilor hematologice coexistente. Boala tinde sa fie asociata cu un numar de alte afectiuni hematologice: sindromul hipereozinofilic, gammopatia monoclonala, leucemia cu celule poroase. Limfomul non-Hodgkin, policitemia vera si trombocitemia primara sunt de asemeni cunoscute a se manifesta in conjunctura cu mastocitoza sistemica.
Anemia si coagulopatia pot fi prezente. Semnele anemiei, cum este paloarea pot fi observate la unii pacienti.

Simptomele digestive sunt precipitate de unele medicamente cum este penicilina, narcoticele, cocaina, aspirina, antiinflamatoriile nesteroidiene si dipiridamolul. Aceste medicamente provoaca anafilaxia, colaps vascular sau sincope. La pacientii cu simptome digestive durerea abdominala este cel mai comun intilnita, urmata de diaree, greata si varsaturi. Simptomele si semnele de reflux gastroesofagian sunt prezente la unele persoane.

Trombocitopenia determinata de splenomegalie, hipersplenism si cresterea presiunii portale, eliberarea de heparina din mastocitele mucoaselor si malabsorbtia care rezulta prin deficitul de vitamina K pot contribui toate la sangerarea digestiva.

Pacientii pot prezenta semne de urticarie daca boala este asociata cu afectarea cutanata. Pruritul si eritemul sunt asociate cu anomaliile cutanate.

Copiii si pacientii care se prezinta cu manifestari cutanate primare sau cu eruptii tind sa fie nonprogresivi pentru o lunga perioada de timp. Pacientii cu boala sistemica extinsa afectind organele altele decit pielea au un prognostic negativ. Desi nu se cunoaste media de viata, aceasta pare a de citiva ani.

Tratament mastocitoza sistemica:

Toti pacientii trebuie tratati simptomatic cu anatgonisti H1 si H2. Aspirina controleaza eruptiile. Cromolinul ajuta la prevenirea degranularii mastocitare. Nici un tratament nu poate reduce numarul de mastocite.

Patogenia mastocitozei sistemice:

Mastocitoza sistemica este caracterizata de infiltrarea celulelor mastocitare in organele extracutanate. Acestea infiltreaza tipic doar maduva osoasa si afecteaza sangele periferic si sistemul de coagulare. Procesul de formare al globulelor rosii este de obicei normoblastica fara alte anomalii semnificative. Prezenta excesiva a eozinofilelor în sange reprezinta o histologie comuna a maduvei osoase. Maduva osoasa hipocelulara si mielofibroza pot fi observate in stadiile tardive ale mastocitozei sistemice.

Leziunile mastocitare focale din maduva osoasa sunt descoperite la aproximativ 90% dintre pacientii cu mastocitoza sistemica. Un mastocit tipic prezinta un nucleu spiculat si granule eozinofile fine, care pot fi vizualizate. Aceste mastocite sunt pozitive Giemsa. Singele periferic prezinta anemie, leucopenie, trombocitopenie si limfopenie. Cea mai comuna anomalie descoperita in singele periferic este anemia.
Splina si tesutul limfoid sunt afectate semnificativ in aceasta boala. Infiltratele mastocitare din splina determina zone nodulare care pot fi confundate cu limfoamele. Biopsia splinei arata elemente similare bolilor limfoproliferative sau leucemiei cu celule paroase. Studiile histologice ale splinei arata doua tipuri de afectare: difuza a pulpei rosii si sinusurilor si infiltrare focala a pulpei albe. Biopsia nodulilor limfatici poate demonstra infiltrate mastocitare in paracortex.

Sistemul imun este afectat drept consecinta a patologiei mai sus mentionate. Mastocitele produc interleukina 4 si 3, induc sinteza imunoglobulinei E si cresc diferentierea celulelor T pina la fenotip alergic. Mastocitele elibereaza histamina cu inhibarea interleukinei 2.

Afectarea intestinala cuprinde infiltrate microscopice ale ficatului, pancreasului si intestinelor de catre mastocite. Durerea abdominala este atribuita bolii ulceroase peptice, eliberarii de produsi mastocitari si tulburari ale motilitatii. Implicarea tractului digestiv cuprinde afectarea esofagiana (esofagita, stricturile, varicele), afectarea gastrica (ulcer peptic, leziuni ale mucoasei), afectarea intestinelor (dilatare, malabsorbtie), afectarea colonului si a rectului (polipoza multipla, diverticulita) si afectarea hepatica (hepatomegalia si hipertensiunea portala, ascita, colangita sclerozanta, sindrom Budd-Chiari) .
 

Tratamente naturiste pentru Mastocitoza sistemica