Methemoglobinemie
Descriere Methemoglobinemie:
Methemoglobinemia se manifesta prin imposibilitatea de a lega oxigenul de catre hemoglobina cu anemie functionala si lipsa eliberarii de oxigen la tesuturi.
Simptome Methemoglobinemie:
Simptomele pe care le dezvolta Methemoglobinemia sunt de: bradipnee, anxietate, palpitatii si confuzie pe masura ce nivelul de methemoglobina se mareste. Methemoglobinemia apare ca urmare a expunerii la substante oxidante: nitrati sau nitriti, vopsea cu anilina, medicamente: lidocaina, piridium sau este rezultatul erorilor congenitale de metabolism, mai ales deficitul de G6PD si deficitul de citocrom b5 oxidaza sau a acodozei severe care impiedica functia oxidazei b5 citocromice.
Methemoglobinemia idiopatica se dezvolta la copiii diagnosticati cu acidoza sistemica. Este provocata de deshidratare prin diaree. Methemoglobinemie se accentueaza prin nivele scazute de enzima. Methemoglobinemia congenitala se prezinta sub forma de cianoza gri persistenta localizata inca de la nastere, fara evidente de boala cardiopulmonara. Pacientii apar cianotici cu aspect gri difuz. Cianoza este remarcata rapid pe nas, obraji, degete si mucoase. Se localizeaza hipocratismul digital. In methemoglobinemia dobandita prezentarea clinica este dramatica, cu cianoza, dispnee, letargie, cefalee, ameteli, deteriorarea mentala sau stupor. Este prezent istoric de expunere la o toxina acut sau prelungit.
Organele cu cerere marita de oxigen: creier, cord sunt primele sisteme care prezinta toxicitate. Sangele oxigenat are culoare rosie, iar cel dezoxigenat are culoare albastra, cel cu methemoglobina fiind inchis la culoare-brun. Methemoglobinemia dobandita toxica poate fi amenintatoare de viata, dar de obicei nu este fatala cu tratament adecvat. Evolutia clinica a formelor congenitale este in general benigna. Totusi persoanele cu deficit de 5b citocrom reductaza sunt o exceptie de la regula, aviind o speranta de viata scazuta datorita multiplelor complicatii neurologice.
Tratament Methemoglobinemie:
Nivelul marit de methemoglobina este periculos si implica tratament medical de urgenta. Dupa expunerea acuta la un agent oxidant este indicat ca pacientii sa fie tratati la un nivel al methemoglobinei de 20%. Este esential eliminarea toxinei. Persoanele au nevoie sa administreze oxigen. Albastrul de metilen este tratamentul de urgenta. Se administreaza in doza de 1-2 mg/kg in solutie 1% intravenoasa cu ser fiziologic. Nu are rezultat pozitiv la pacientii cu deficit de G6PD.
Transfuziile de sange sunt importante pentru persoanele care prezinta un deficit de G6PD, celor sever simptomatici sau care nu raspund la albastru de metilen. Persoanele care au administrat medicamente care provoaca conditia au nevoie de lavaj gastric si administrare de carbune activat pentru a diminua efectul.
Copii cu acidoza metabolica trebuie sa administreze bicarbonat si hidratare intravenoasa. Pacientii cu deficite enzimatice congenitale au nevoie de tratament oral cu albastru de metilen, acid ascorbic si riboflavina. Acidul ascorbic cronic poate ajuta la dezvoltarea calculilor de oxalat de sodiu.
Methemoglobinemia congenitala nu prezinta simptome cu exceptia prezentei cianozei cronice. Pacientii cu methemoglobinemie dobandita prin expunere la toxine pot fi sever bolnavi la diagnostic. Prin tratament adecvat este posibila vindecarea completa.
|