Nanismul hipofizar

Descriere Nanismul hipofizar:

Nanismul hipofizar mai este cunoscut ca un deficit staturo-ponderal. Reprezinta o consecinta a secretiei in­suficiente de GH. Hormonul de crestere este considerat primul hormon afectat in bolile hipofizare si hipotalamice. Principala cauza a deficitului de GH este data de o tumora hipofizara cum ar fi craniofaringiomul care insoteste in mod frecvent nanismul. Nanismul hipofizar este provocat de leziuni netumorale, inflamatorii ale hipofizei (encefalite, meningoencefalite) si de boli degenerative localizate la nivelul sistemului nervos. In prezent mai este identificat un al tip de nanism hipofizar - nanismul idiopatic (nu se cunoaste cauza aparitiei). Persoanele adulte care prezinta un deficit de GH nu au nici un fel de simptome. Diagnosticul se pune cu ajutorul testelor de stimulare a eliberarii de GH. Copiii care au un deficit de GH prezinta o alterare a cresterii si o statura mica, fiind frecvent o consecinta a deficitului hipotalamic de GHRH (hormonul eliberator al hormonului de crestere-somatocrinina).

Tumorile hipofizare perturbeaza cresterea, insa pot dezvolta si alte manifestari: diabet insipid, obezitate si tulburari vizuale.
La nastere, copiii cu nanism prezinta o greutate normala, insa dupa implinirea varstei de un an cresterea incetineste, copilul nedepasind inaltimea de 1,20-1,50 m. Exista zone ale corpului care se dezvolta armonios, proportional, capul este mic, la fel si extremitatile. Expresia fetei este juvenila, pacientii diagnosticati cu nanism hipofizar parand intotdeauna mai tineri decat sunt in realitate. Foarte des, apar si fenomene de imbatranire precoce a tegumentelor. Inteligenta prezinta forma normala, insa comportamentul ramane pueril si ajunsi la varsta pubertatii, pacientii suferind de aceasta afectiune nu se maturizeaza sexual

Diagnostic Nanismul hipofizar:

Diagnosticul de nanism hipofizar se pune in baza semnelor clinice si pe modificarile radiologice, care indica aparitia unor leziuni sau a unei tumori hipofizare. Nanismul poate fi insotit de afectiuni endocrine ca: mixedemul, boala Cushing, sindromul adreno-genital, pubertatea precoce sau disgenezia gonadica. Acondroplazia reprezinta o alta afectiune care afecteaza cresterea, insa se deosebeste de la inceput de nanismul hipofizar prin aspectul disproportionat al corpului si prin deformarile membrelor. Stoparea cresterii mai poate fi provocata de carente alimentare (diabet, tuberculoza, tulburari digestive), boli de rinichi, afectiuni cardiace si infectii cronice.  

Tratament Nanismul hipofizar:

Tratamentul Nanismului Hipofizar se face prin administrarea unor hormoni periferici: insulina, extracte tiroidiene (Tiroxina sau Tiroton) si hormoni steroizi anabolici. In cazul in care nanismul este insotit de infantilism sexual, tratamentul se completeaza cu hormoni sexuali (estrogeni si progesteron la fete si testosteron la baieti). Testosteronul si derivatii sai au avantajul ca stimuleaza anabolismul proteic, dezvolta musculatura si statura, insa trebuie totusi utilizati cu grija la copii, deoarece au efect virilizant. La adultii cu deficit de GH tratamentul de substitutie pe termen scurt provoaca imbunatatirea tolerantei la efort, diminuarea grasimii corporale si marirea masei musculare.