Echipa Ekilibrium recomanda:
Asea
Nefroblastom (Tumora Wilms)
Descriere Nefroblastom (Tumora Wilms):
Tumora Wilms sau nefroblastomul reprezinta o tumora maligna embrionara (metanefros). Oamenii de stiinta considera ca nefroblastomul este una din primele trei tumori maligne solide. Se dezvolta la copiii cu varste de pana la 5 ani. Tumora Wilms reprezinta 6% dintre totalul tumorilor solide si 95% din tumorile maligne renale. Aproximativ 60% din cazuri se dezvolta pana la implinirea varstei de la 4 ani. In general, este localizata unilateral, bilaterala doar in 4% dintre cazuri si 1% extrarenala. Afectiunea este asociata cu criptorhidie, hipospadias, rinichi in potcoava.
Extensia tumorii sedezvolta de multe ori in vecinatate provocand:
- invazia venei renale pana la vena cava (evidentiata prin cavografie) si hepatic;
- invazia ganglionilor vecini, in mod frecvent;
- metastaze (MTS) pulmonare, tipic (90-100% MTS) evidentiate prin radiografii unice sau multiple;
- metastaze (MTS) secundare de la pulmon, creier, os;
- metastaze (MTS) hepatice.
Simptome Nefroblastom (Tumora Wilms):
La debutul afectiunii, pacientul nu prezinta nici un simptom. Manifestarile clinice implica splina neteda, indolora, cu axul lung apico-caudal. In timp, pacientul dezvolta dureri abdominale cu iradiere in loja renala. Poate aparea hiperteniunea arteriala (HTA) moderata din cauza compresiunii. Se remarca visceromegalie si hemihipertrofie. Febra marita este reprezentativa pentru evidentierea unui proces de necroza. Pacientul poate prezenta de asemenea sindrom Cushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie.
Nefroblastomul sau tumora Wilms este format din trei componente, formandu-se din blastemul metanefrogen si derivatele sale stromale si epiteliale. Componenta epiteliala, majoritara, este remarcata prin tubi si glomeruli abortivi, nefunctionali. In cazuri mai rare se pot intalni si alte tipuri de epitelii : scuamos sau mucinos. Componenta stromala sau mezenchimala prezinta un aspect sarcomatos, fiind formata din celule cu caracter fibrocitar, mixoid, de muschi neted sau striat, tesut adipos, osteoid, condroid, neurogenic. Blastemul este compus din plaje de celule mici, hipercromatice, cu tablou difuz. Tumora este puternic vascularizata si comprima parenchimul renal normal invecinat.
Diagnosticul Nefroblastom (Tumora Wilms):
Pentru un diagnostic corect de Nefroblastom este esential sa se coreleaza aspectele clinice cu rezultatele investigatiilor paraclinice.
Se vor efectua radiografii abdominale pe gol, toracice, osoase, cavografie.
Tranzitul baritat este necesar in stabilirea existentei masei tumorale abdominale. Urografia prezinta eventualele deformari sau rinichiul mut urografic. De asemeni, bolnavii pot face si echografie sau scintigrafie renala pentru pozitivarea diagnosticului.
Teste de laborator prevad efectuarea examenului de urina si dozarea AVM, ce ajuta la stabilirea diagnosticului diferential.
Stadializarea tumorii Wilms:
- in stadiul I, tumora este exclusiv renala si rezecabila;
- in stadiul II, tumora depaseste rinichiul prin invazie, nu iese din loja fiind inca rezecabila;
- in stadiul III, tumora este localizata in cavitatea abdominala cu invazie in viscerele vecine sau metastaze (MTS0 in ganglionii peritoneali;
- in stadiul IV, tumora prezint MTS in os, pulmon, creier, ficat;
- in stadiul V se evidentiaza tumori bilaterale.
Tratament Nefroblastom (Tumora Wilms):
Tratamentul implica ablatia chirurgicala a rinichiului pe care se situeaza tumora. Daca pacientul prezinta metastaze este esential sa faca sedinte de chimioterapie. |