Echipa Ekilibrium recomanda:
Balsam Quartett Gheara Diavolului

Osificarea heterotopica - ectopica (miozita osificanta)

Termenul de osificare heterotopica descrie formarea de os in locuri anatomice anormale, de obicei in tesuturile moi. Termenul a fost abandonat in favoarea osificarii ectopice sau a miozitei osificante, folosite pentru a descrie aceiasi patologie. Conditia poate afecta oasele sau articulatiile. Au fost descrise trei tipuri de boala: miozita osificanta progresiva (o boala metabolica pediatrica rara in care muschii scheletici se osifica), osificarea neurogena heterotopica (apare ca rezultat al arsurilor sau leziunilor neurologice) si forma traumatica (care urmeaza unei leziuni a tesutului adiacent oaselor si articulatiilor) .

Boala poate fi definita histologic astfel: osificarea heterotopica este formarea de os lamelar matur in tesut nonosos, iar miozita osificanta este un tip specific de osificare heterotopica care apare in muschii inflamati. Ambele procese sunt exemple de osificare ectopica si pot coexista, desi sunt diferite de calcificarea periarticulara, care este o depozitare de pirofosfati in tesuturile care inconjoara articulatiile.

Osificarea traumatica apare la 20% dintre pacientii predispusi. Dupa artroplastia totala de sold si chirurgia pentru fractura acetabulara, incidenta este de 2-63%. Boala nu pare a complica tratamentul nonoperativ al fracturilor acetabulare. Dupa artroplastia cu cementare a soldului incidenta este de 8-90%, desi multe cazuri sunt asimptomatice. Pentru fracturile distale de humerus si artroplastia proximala de humerus incidenta este de 10-90%.

Impactul clinic al osificarii heterotopice depinde de extinderea bolii. O singura leziune determinata de trauma este stabila si poate regresa. Osificarea legata de leziunile cerebrale sau ale meduvei spinale nu regreseaza si determina durere si imobilizarea articulatiilor afectate, cu anchiloza completa si dizabilitate severa. Printre pacientii cu deficite neurologice, 10% au limitari functionale severe prin osificare heterotopica. Extinderea afectarii este asociata cu prognostic negativ pentru recuperarea pacientilor cu leziuni cerebrale. La pacientii cu leziuni ale maduvei spinarii, fosii mari de osificare duc la strapungerea pielii si imposibilitatea unei pozitii ortostatice a coloanei. Degenerarea maligna s-a raportat dar este foarte rara.

Cauze si factori de risc Etiologia este determinata de tipul de osificare heterotopica. Conditia rara autosomal dominanta de miozita osificanta progresiva este o boala metabolica ereditara la copii. Osificarea neurogena heterotopica apare dupa leziuni ale capului, maduvei spinale, sclerozei multiple si accidentelor cerebrale. Osificarea heterotopica traumatica este cauzata de trauma locala.
Etiologia osificarii traumatice heterotopice: Este inca incerta. Au aparut un numar de teorii. S-a sugerat migrarea de celule medulare osoase drept cauza a osteogenezei in tesutul conjunctiv. Leziunile muschilor sau hemoragia interstitiala a fost suspectata drept cauza de degenerare musculara, proliferare perivasculara conjunctiva si metaplazie osoasa. Este considerate o teorie inducerea diferentierii in celulele osteogene periarticulare prin leziunea periosteala.

Exista trei conditii care trebuiesc intrunite pentru dezvoltarea osificarii traumatice:
-prezenta celulelor precursoare osteogene
-prezenta unui stimul inductor
-mediul tisular inconjurator trebuie sa fie favorabil.
Etiologia osificarii heterotopice neurogene: Pacientii cu leziuni la cap sunt la risc crescut de a dezvolta osificare heterotopica daca prezinta spasticitate sau tonus muscular crescut al extremitatii afectate, sunt inconstienti pentru mai mult de 2 saptamini, prezinta fracturi asociate ale oaselor lungi.
La pacientii cu fibrodisplazie osificanta progresiva orice trauma a tesuturilor moi (biopsii, proceduri chirurgicale, injectii) si afectiuni virale induc episoade de osificare.

Factori de risc pentru osificarea heterotopica cistigata:
-trauma, arsurile, leziunile neurologice
-osificarile heterotopice anterioare
-chirurgia soldului si pelvina, reimplantarea dupa o artroplastie
-sex masculin, virsta avansata, predispozitie genetica.

Factori de risc asociati cu tehnica chirurgicala folosita:
-interventia prelungita, prezenta escarelor de presiune adiacent abordului chirurgical
-cantitatea de os rezecat, cantitatea de tesut moale disecat
-ischemia musculara, trauma tisulara, trauma osoasa
-persistenta de resturi osoase, retractia tisulara prelungita, prezenta de tesut devitalizat
-prezenta hematomului, infectia postoperativa a plagii
-drenaj prelungit al plagii.

Patogenie: Patofiziologia miozitei osificante (fibrodisplazia osificanta progresiva) :
Boala apare in prima decada de viata ca exacerbari spontane sau determinate de traume. Leziunile sunt caracterizate de tumefiere dureroasa a tesutului conjunctiv, incluzind tendoane, ligamente, fascii si muschi scheletici. S-a evidentiat o componenta inflamatorie a sistemului imun in miozita osificanta. Prezenta macrofagelor, limfocitelor si a mastocitelor in leziunile timpurii, a macrofagelor si limfocitelor in muschii scheletici, exacerbarilor dupa infectiile virale si a raspunsului benefic la corticosteroizi sustine implicarea sistemului imun in patogeneza bolii. Cauza genetica a miozitei osificante a fost identificata printro mutatie a receptorului proteinei morfogenetice.

Patofiziologia osificarii heterotopice traumatice:
Deoarece etiologia nu este pe deplin inteleasa, nici patofiziologia acestei conditii nu este certa. O data ce celulele osteogene sunt stimulate incep formarea de soteoid care se transforma in osificare matura heterotopica. Procesul de baza este considerat a fi unul inflamator ca raspuns la trauma tisulara locala. Osul heterotopic este foarte activ metabolic si contine numeroase osteoblaste fata de osul normal. Tesutul format nu urmeaza planuri anatomice normale si este mai difuz decit cel normal. Prezenta de osificare ectopica in jurul articulatiilor si oaselor determina anomalii functionale ale tesuturilor moi.
Osificarea heterotopica se poate datora interactiunii dintre factori locali (disponibilitatea calciului in scheletul adiacent, edemul tisular, staza vasculara, hipoxia tisulara, celulele mezenchimale cu activitate osteoblastica) si unor factori necunoscuti. Defectul de fond in aceasta conditie este diferentierea anormala a fibroblastelor in celule formatoare de os.

Patofiziologia osificarii heterotopice neurologice:
Implica un proces inflamator cu cresterea fluxului de singe in tesuturile moi. Matricea osoasa este mineralizata, iar secventa atinge finalul in 6-18 luni de evolutie. S-au suspectat cauze locale, sistemice, neurale si hormonale pentru osificare.

Semne si simptome

Diagnostic

Tratament

Tratamente naturiste pentru Osificarea heterotopica - ectopica (miozita osificanta)