Osteocondrom
Descriere osteocondrom:
Osteocondromul reprezinta un tesut cu aspect de tumoare crescut pe suprafața osoasa (excrescenta oasoasa). Excrescenta este invelita cu un cartilaj (exostoza) care iese in relief de pe suprafata osului. Osteocondromul reprezinta o tumora benigna a osului. De regula aceasta tumora este descoperita frecvent accidental. Statistic s-a constatat ca peste 35% dintre tumori ale osului sunt benigne si 9% dintre tumorile osului sunt maligne. Cele mai multe tumori nu prezinta nici un fel de simptom, insa pot determina simptome mecanice in functie de localizare si dimensiune. Daca osteocondroamele sunt benigne, ele nu metastazeaza. Sub 1% dintre osteocondroamele solitare prezinta o transformare maligna in condrosarcom secundar.
Aceste osteocondroame sunt mult mai des intalnite la copii. Ele se gasesc fie solitare, fie multiple si pot sa apara spontan sau in urma traumelor osoase anterioare. Un osteocondrom poate afecta orice os.
Osteocondromatoza reprezinta o boala ereditara ce prezinta mai multe cartilaje, cu mod de transmitere autosomal dominant. De regula osteocondroamele, fie ele solitare sau multiple, isi fac aparitia din osul tubular si au localizare metafizeala. Oamenii diagnosticati cu osteocondromatoza pot prezenta de la 2 pana la sute de leziuni. Deseori leziunile solitare sunt gasite accidental la copii si adolescenti. Ea debuteaza in general ca o tumefiere scheletica nedureroasa sau o masa osoasa ce creste lent. Endocondromatoza poate duce la anomalii cum ar fi mase osoase palpabile si scurtare de membre in prima sau a doua decada de viata. Ca si complicatii osteocondroamelor cuprind fracturi, deformari de os, leziuni neurologice si vasculare, formare de burse si transformare maligna.
Cele mai multe dintre leziuni sunt gasite accidental si sunt tratate doar prin observatie. In cazul in care sunt asimptomatice, leziunile pot fi ignorate. Insa cele care prezinta simptome mecanice (acestea sunt dureroase), cresc sau determina defecte de crestere, sunt tratate chirurgical.
Semne si simptome:
Osteocondroamele solitare:
Sunt leziuni ce sunt gasite in mod frecvent si sunt considerate ca tumori adevarate sau tulburari de crestere osoasa. Ele se formeaza in zone ale scheletului care se dezvolta prin osificare endocondrala si cele legate de fizis. Acestea difera in dimensiuni, pana la 4 cm. Osteocondroamele intalnite in oasele plate ale scheletului tind sa aiba dimensiuni mari.
Osteocondroamele prezinta o capa cartilaginoasa. Aceasta este identica histologic cu platoul epifizeal de crestere. In timpul cresterii active capa este alctuita din cartilaj hialin. Grosimea capei este in stransa corelatie cu varsta pacientului, iar aceasta scade in grosime pe masura ce pacientul inainteaza in varsta. La copii si adolescenti, capa poate sa atinga in grosime 3 cm, pe cand la pacientii in varsta aceasta poate sa nu existe. Astfel ca o capa groasa de peste 1 cm la adulti trebuie sa ridice problema ca exista posibilitatea de transformare maligna.
Cu toate ca etiologia exacta a acestor leziuni tumorale nu se cunoaste, totusi se crede ca o portiune periferica din fizis herniaza din platoul de crestere. Aceasta herniere poate fi idiopatica sau rezultatul unei traume sau a unui inel pericondrial deficient. Indiferent de cauza rezultatul este extensia anormala a cartilajului metaplazic.
Insula de cartilaj se organizeaza intr-o structura similara epifizei. Pe masura ce acesta este stimulat apare formarea de os encondral.
Diagnostic Osteocondrom:
Osteocondroamele se dezvolta printr-o herniere osoasa, cu crestere corticala adiacenta platoului de crestere. Excrescenta osoasa secundara va continau sa se mareasca pana cand platoul se inchide la pubertate. Transformarea maligna apare la 1 pana 25% dintre cazuri si se va suspecta in cazul in care o exostoza creste foarte repede in dimensiune, mai ales la un adult. Rezolutia spontana a osteocondroamelor a fost raportata. Osteocondroamele ce vor creste in continuare dupa pubertate se vor suspecta de transformare condrosarcomatoasa.
Exostozele multiple ereditare sunt o conditie autosomal dominanta ce sunt asociate cu statura mica, osteocondroame multiple si crestere asimetrica a genunchilor si gleznelor (duce la deformari). Diferenta dintre memebrele inferioare poate ajunge pana la 4 cm, iar riscul de degenerare maligna este intre 1 si 20%. Osteocondroamele sunt gasite ca localizare in apropiere de metafiza si pot fi sesile sau pediculate. Cortexul leziunii este continuu cu cortexul osului, cu continuitate omogena a medulei.
Displazia epifizara hemimelica este cunoscuta si sub denumirea de boala Trevor si este caracterizata de osteocondroame ce apar din epifize si afecteaza articulatia. Leziunile se gasesc doar pe o jumatate a corpului, pe partea stanga sau dreapta (hemimelica) - denumire ce arata afectarea unei jumatati a corpului. Exista posibilitatetea de a avea leziuni multiple pe un singur membru. Aceasta boala apare la copii. Afecteaza o jumatate a epifizei, partea mediala este afectata de doua ori mai frecvent fata de cea laterala. Macroscopic, leziunea este o masa pedunculata conectata la epifiza cu o capa cartilaginoasa. Aspectul histologic este similar cu cel al osteocondromului.
Displazia multipla epifizara reprezinta o alta conditie autosomal dominanta caracterizata de prezenta osificarilor neregulate spifizeale, cu condroame intracapsulare sau periarticulare ale genunchilor si gleznelor. Pacientii cu aceasta conditie sunt copii. Coloana nu este afectata.
Osteocondromatoza dominant carpotarsala reprezinta o entitate autosomal dominanta descrisa la mama si fiu. Osteocondroamele sunt raportate si limitate la oasele carpotarsale. |