Paraplegia spastica familiala sau boala Strumpell-Lorrain

Descriere Paraplegia spastica familiala sau boala Strumpell-Lorrain:

Paraplegia spastica familiala reprezinta o afectiune transmisa pe cale ereditara. este o boala eredofamiliala. In scoarta motorie din aria 4 celulele Betz prezinta o degenerare progresiva. Leziunile localizate in straturile III si V ale scoartei sunt identice cu leziunile fibrilare de tip Alzheimer. Se diminueaza numarul de neuroni si se evidentiaza un grup de leziuni degenerative ale cailor piramidale. Intalnim si leziuni mai putin esentiale si in fascicolul cerebelos direct, in fascicolul Goll si in coloana Clarke. Afectiunea debuteaza dupa varsta de 18 ani.

Simptome Paraplegia spastica familiala sau boala Strumpell-Lorrain:

Primele simptome care apar in cadrul acestei afectiuni sunt sunt de oboseala, care poate fi eliminata prin odihna. In timp, apare o pareza localizata la nivelul membrelor inferioare, pareza detine un caracter spastic si cu atitudine in extensie. Pe langa spasticitate se dezvolta si alte semne piramidale: reflexele osteotendinoase sunt exagerate, intalnim un clonus la nivelul piciorului si al rotulei, precum si semnul Babinski prezent. Bolnavii prezinta un mers specific: membrele inferioare sunt in extensie marita, piciorul fiind ridicat cu greutate de pe sol, genunchii au tendinta sa se apropie, varfurile picioarelor sunt lipite, iar calcaiele sunt departate.

In momentul mersului trunchiul se inclina anterior si apare un mers basculat. Din momentul spasticitatii permanente se dezvolta un picior varus equin. Membrele superioare sunt mai putin afectate decat cele inferioare. De obicei, tulburarile sfincteriene se intalnesc in stadii avansate ale afectiunii. Boala prezinta o evolutie lenta. In momentul devutului, afectiunea prezinta simptome usoare. In timp, semnele spastice devin permanente. Afectiunea evolueaza in timp, in aproximativ 20-30 de ani. Nu este afectata musculatura bratelor si a muschilor respiratori. Rar persoanele care sunt afectate, prezinta leziuni in anumite regiuni din sistemul nervos, implicand interesarea neuronului motor periferic cu dezvoltarea amiotrofiilor, retard mental, atrofie optica, neuropatie senzitiva si ingrosarea tegumentelor. Moartea pacientului apare prin boli intercurente. 

Tratament Paraplegia spastica familiala sau boala Strumpell-Lorrain:

Pana in prezent nu s-a identificat nici un tratament pentru aceasta afectiune. Se recomanda evitarea surmenajului si a exceselor alcoolice. Pentru diminuarea hipertoniei musculare se pot recomanda efectuarea unor bai, ionizari transcerebromedulare cu calciu, injectii cu relaxil sau scopolamina. Mai rar se utilizeaza si tratamente operatorii ca tenotomii, iar folosirea incaltamintei ortopedice este esentiala.