Pelagra - deficienta vitaminei B3 - niacina
Descriere Pelagra:
Boala nutritionala de emanciere care se cauzeaza de deficitul vitaminei B3, sau niacin se numeste pelagra. Niacinul este un component esential al majoritatii coenzimelor. In afara de ingestie niacinul poate fi sintetizata endogen din precursorul sau natural triptofanul. Pelagra apare cand nivelele de niacina si triptofan sunt scazute sau cand conversia animoacidului in coenzima este compromisa.
Pelagra a fost mentionata si descrisa pentru prima oara in istoria medicinei moderne un doctor de curte spaniol a descris pentru prima data pelagra printre taranii saraci din provincia spaniola Asturia in 1735. In italiana pellagra inseamna piele aspra si se refera la ingrosarea pielii observata la pacientii cu aceasta conditie. Pelagra ramane endemica printre popoarele care consuma mai ales porumb din Sud-Estul Europei. Factorii de risc cei mai frecventi sunt saracia si consumul de porumb.
Pelagra se manifesta clinic prin cei 4 D: dermatita fotosensibila, diaree, dementa si deces. Intreaga tetrada de simptome nu se dezvolta de obicei la copii. Pelagra este observata si la persoanele subnutrite si ca o complicatie a terapiei cu izoniazida. Pelagra indusa de izoniazida poate apare in ciuda suplimentarii cu piridoxina.
Dermatita tinde sa fie pruritica, cu senzatie de arsura dureroasa in timpul fazei acute, desi pacientii pot fi asimptomatici. Pielea devine hipopigmentata. Efectele sistemice ale bolii includ starea de rau general, apatia, slabiciune si moleseala. Afectarea tractului gastrointestinal conduce la status de malabsorbtie si constipatie. Manifestarile neurologice includ anxietatea, depresia, halucinatii, iluzii si stupor. Pelagra netratata determina deces prin insuficienta multiorganica. Morbiditatea pelagrei este asociata cu efectele asupra sistemelor implicate.
Terapia orala cu nicotinamida sau niacina este eficienta in reversibilitatea manifestarilor clinice ale pelagrei. Deoarece pacientii sunt malnutriti este indicata si o dieta hiperproteica, administrarea de vitaminele din complexul B si a mineralelor.
Patogenia pelagrei Pelagra este ultimul stadiu al deficitului sever de niacina. Niacina sau vitamina B3 este o vitamina hidrosolubila. Pelagra poate fi impartita in forma primara si secundara.
Pelagra primitiva rezulta prin aportul alimentar inadecvat de niacina sau triptofan. Niacina este un acid piridin carboxilic care este convertit intr-o amida in corp. Niacina este necesara pentru functia celulara si metabolism ca un component esential in coenzima I si coenzima II care conduc la formarea de NAD si NADP. Acestea doneaza sau accepta oxigen in reactiile de oxidare. Sunt componente importante pentru metabolismul proteic, al aminoacizilor si pentru glicoliza, metabolismul piruvatului, biosinteza pentozelor, metabolismul glicerolului si al acizilor grasi.
Niacina are un efect imunomodulator si antiinflamator. Efectele benefice ale nicotinamidei aplicate topic in pielea imbatrinita si pielea atopica sunt bine cunoscute.
Deoarece functiile celulare in multiple sisteme si organe sunt afectate de catre deficitul de niacina, expresia clinica a pelagrei este diversa. Modificarile patologice ale pielii includ dilatatie vasculara, proliferarea endoteliala, infiltrare limfocitica perivasculara, hiperkeratinizare si atrofie secundara epidermica. Inflamatia mucoasei si atrofia implica mai ales tractul intestinal. Glosita si atrofia papilelor gustative sunt caracteristice, alaturi de gastrita si atrofie a mucoasei gastrice. Inflamatia acuta a intestinului subtire si colonului sunt comune. Modificarile patologice ale sistemului nervos pot fi descoperite in creier, maduva spinarii si nervii periferici. Se descriu demielinizari in pata si degenerare nervoasa.
Pelagra secundara Apare cind in dieta sunt prezente cantitati adecvate de niacina, dar alte conditii interfera cu absorbtia sau procesarea acesteia. Astfel de conditii cuprind: diareea prelungita, alcoolismul cronic, dializa cronica, colita cronica ulcerativa, ciroza hepatica, tuberculoza intestinala, tumorile carcinoide maligne si sindromul Hartnup. Pelagra este descrisa si la terapia cu izoniazida, 5-fluorouracil pe termen lung si ca o reactie adversa cutanata la consumul ceaiului Kombucha. |