Pemfigoidul gestational

 Pemfigoidul gestational

Descriere Pemfigoidul gestational:

Pemfigoidul gestational reprezinta o dermatoza autoimuna a sarcinii. Cu ceva timp in urma afectiunea mai purta numele de herpes gestational, din cauza caracteristicelor herpetiforme ale veziculelor, insa boala nu este asociata cu infectia herpetica virala activa sau in antecedente. Pemfigoidul gestational nu provoaca marirea mortalitatii fetale sau materne. Afectiunea este asociata cu o prevalenta marita a copiilor prematuri si de varsta gestationala mica. Aproximativ 5-10% dintre pacienti pot prezenta afectare cutanata tranzitorie care se trateaza pe masura ce anticorpii materni dispar. Pacientii diagnosticati cu pemfigoid gestational prezinta o prevalenta marita a afectiunilor autoimune, implicand tiroidita Hashimoto, boala Graves si anemia pernicioasa, asociate de asemeni si cu haplotipul HLA-DR3-4. Pemfigoidul gestatiomal se manifesta in perioada trimestrului III de sarcina prin aparitia unor eruptii urticariene, papulare pruriginoase pe abdomen si trunchi. S-a evidentiat o persistenta a afectiunii chiar si la cativa ani dupa nastere.

Cauze Pemfigoidul gestational: 

Pemfigoidul gestational reprezinta o boala cu caracter autoimun asociat sarcinii. Majoritatea bolnavilor dezvolta anticorpi impotriva a doua proteine hemidesmosomale. Acesti anticorpi gestationali apartin clasei imunoglobulinelor termice G1. Ele declanseaza un raspuns autoimun provocand o dezvoltare a veziculelor subepidermice. Cauza principala a afectiunii nu este inca cunoscuta. S-a propus o reactie de activare incrucisata intre tesutul placentar si piele. Pemfigoidul gestational este strins legat de haplotipul HLA-DR3-4. Placenta reprezinta principala sursa de anticorpi parentali si astfel poate reprezenta o tinta imunologica in perioada gestatiei.

Simptome Pemfigoidul gestational:

Pemfigoidul gestational se dezvolta doar la femeile insarcinate. Afectiunea debuteaza prin aparitia unor papule urticariene pruriginoase si vezicule pe abdomen si trunchi. Pruritul are o forma severa. Leziunile se dezvolta in perioada sarcinii, mai ales in timpul trimestrului II si III. O parte din simptome pot debuta la sfarsitul sarcinii insa si in imediata delivrenta. In general, Pemfigoidul gestational se remite spontan in cateva saptamani sau luni dupa delivrenta si mai devreme in cazul in care se alapteaza la san. Foarte rar este intalnita si o persistenta a activitatii afectiunii chiar si dupa cativa ani de la nastere. Boala mai poate fi provocata si de consumul de contraceptive si menstre, precum si la sarcinile urmatoare.

Diagnostic Pemfigoidul gestational:

Pentru diagnosticarea Pemfigoidului gestational nu se recomanda intotdeauna efectuarea unor teste de laborator. Rezultatele hematologice sunt normale, chiar daca se evidentiaza o eozinofilie periferica. Uneori, testele prezinta o marire a imunoglobulinelor, a ratei de sedimentare a eritrocitelor, reactantii de faza acuta si anticorpii antitiroidieni. Haplotipul HLA-DR 3-4 este localizat in 45% dintre cazuri.
Examenul histologic are rolul de a evidentia o veziculizare subepidermica cu infiltrat predominant eozinofilic. Infiltratul inflamator este situat la jonctiunea dermo-epidermica si perivascular. Necroza keratinocitelor si edemul dermic sunt des intalnite.

Tratament Pemfigoidul gestational:

Tratamentul are rolul de a diminua simptomele de prurit. Pentru a minimaliza riscul pentru fetus si mama se utilizeaza cele mai scazite nivele terapeutice pentru a supresa boala. Se recomanda efectuarea unor bai caldute. Se utilizeaza comprese si emoliente pentru a diminua pruritul. Pacientii cu forma usoara trebuie sa administreze antihistaminice si steroizi topici sau intralezionali cum ar fi triamcinolonul. Chiar daca aceste tratamente sunt de obicei ineficiente in cazurile severe, este esentiala suplimentarea terapiei, prin administrarea unor medicamente pe baza de corticosteroizi sistemici: prednison.  Alte tratamente eficiente: azatioprina, piridoxina, plasmafereza, dapsona, imunoglobulinele intravenoase, ciclosporina si minociclina/nicotinamida.