Echipa Ekilibrium recomanda:
Zeolit Pudra pentru Sportivi

Pitiriazis rubra pilar

Descrierea Pitiriazis rubra pilar

Pitiriazis rubra pilar este o afectiune papuloscuamoasa cronica de etiologie necunoscuta caracterizata de placi scuamoase rosu-orange, keratodermie palmoplantara si papule keratozice foliculare. Boala poate progresa la eritrodermie cu zone distinct de piele neafectata. Boala este impartita in 5 tipuri: clasic adult, atipic adult, clasic juvenile, circumscris juvenile si atipic juvenile. Mai recent tipul asociat cu HIV a fost adaugat la aceasta clasificare.
Pacientii cu pitiriazis rubra pilaris pot prezenta keratodermie palmoplantara dureroasa si debilitanta. Distrofia unghiilor si ruperea lor poate fi prezenta. Totusi morbiditatea asociata cu pitiriazis rubra pilaris este legata de eritodermie.

Corticosteroizii topici pot ameliora conditia dar nu au un effect pe termen lung. Calcipotriolul este un analog al vitaminei D care este folosit in regimurile topice pentru psoriazis, cu efecte benefice si pentru pitiriazis rubra pilara. Se mai folosesc retinoizii topici, emolientele, fotochimioterapia extracorporeala. Fiecare tip de pitiriazis rubra pilaris are evolutia sa propie. In general forma familial a bolii poate fi persistent pe toata durata vietii, iar forma cistigata se poate rezolva spontan in 1-3 ani.

Patogenie si cauze Pitiriazis rubra pilar

Etiologia este necunoscuta. Exista o forma familiala a bolii cu ereditate autosomal dominanta, totusi cele mai multe cazuri sunt sporadic. O ipoteza este cea conform careia pitiriazis rubra pilara este relationata cu un raspuns imun anormal la un declansator antigenic. S-au raportat cazuri dupa infectiile streptococice.

Semne si simptome Pitiriazis rubra pilar

Forma familiala de pitiriazis rubra pilara debuteaza in copilarie si are o ereditate autosomal dominant. Forma cistigata de pitiriazis rubra pilara are o distributie pe virste bimodala cu virfuri in prima si a cincea decada a vietii, dar poate debuta la orice virsta. Forma familiala are un debut gradat, in timp ce forma cistigata unul acut. Boala se extinde tipic in directive craniocaudala. Pacientii mai intii observa roseata si scuame pe fata si scalp. Acestea sunt urmate de eritem si ingrosarea palmelor si plantelor. Leziunile se pot extinde si fuziona pentru a acoperi intreg corpul.

Examen fizic Pitiriazis rubra pilara este caracterizata de placi rosii-portocalii cu scuame, cu margini bine delimitate care se pot extinde pentru a acoperi intreg corpul. Frecvent zone de piele neafectata denumite insule sunt prezente. Hiperkeratoza foliculara este observata pe fata dorsal a falangelor proximale, incheieturi si glezne. Keratodermia palmoplantara apare la toti pacientii si tinde sa fie portocalie. Se pot dezvolta fisuri dureroase. Pruritul desi nu este un simptom major poate apare in stadiile initiale ale bolii.

Afectarea unghiilor include decolorare distal galbena, hiperkeratoza subunghiala, ingrosare longitudinal, hemoragii subunghiale. Pacientii pot acuza durere si iritatii bucale. Modificarile membranelor mucoase include aspect alb difuz al mucoasei bucale, placi albicioase, papule si placi gri-albe, eritem si eroziuni. Pacientii cu boala extensive pot prezenta ectropion. Acestia acuza vedere incetosata si uscaciune oculara.

Clasificarea Griffiths:

-tipul I-clasic adult este cea mai comuna forma de pitiriazis rubra pilara, numera peste 50% din cazuri, debut acut, elemente calsice, prezinta prognosticul cel mai bun, remisiune la peste 80% in 3 ani
-tipul II-atipic adult numara 5% dintre toate cazurile de pitiriazis rubra pilar, caracterizata de leziuni ihtiosiforme, zone de eczematizare, alopecie si evolutie lunga
-tipul III-clasic juvenil, numara 10% dintre cazuri, este similar cu tipul I totusi are un debut in primii 2 ani de viata, remisiunea poate apare mai timpuriu fata de tipul I, in medie intrun an
-tipul IV-circuscris juvenil, numara 25% dintre cazuri, apare la copii prepubertali si este caracterizat de zone bine demarcate cu hiperkeratoza foliculara si eritem al calciului si gleznelor, prognosticul este neclar, aceasta forma progreseaza rar
-tipul V-juvenil atipic numara 5% dintre cazuri, cele mai multe cazuri de pitiriazis rubra pilar familial apartin acestui grup, are un debut timpuriu si o evolutie cronica, caracterizata de hiperkeratoza pilara, leziuni sclerodermalike pe palme si talpi, eritem infrecvent
-tipul VI-pitiriazis rubra pilara asociata HIV, pacientii prezinta leziuni similar acneei nodular, dopuri foliculare, leziuni similar lichenului spinulosum, pacientii tind sa fie rezistenti la regimurile de tratament standard dar pot raspunde la antiretrovirale.

Complicatii Pitiriazis rubra pilar

-keratodermia palmoplantara dureroasa si debilitanta
-distrofia unghiilor
-eritodermia-eritem generalizat, scuame, caderea parului, onicoliza, stare de rau, oboseala, anorexie, febra si frisoane, pacientii dezvolta limadenopatie, hepatomegalie, splenomegalie si anomalii alectrolitice prin cresterea pierderii apei transepidermice, poate apare insuficienta cardiaca la cei cu afectiuni cardiac preexistente.

Diagnostic Pitiriazis rubra pilar

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: limfomul cu cellule T cutanat, eritroderma, eritrokeratodermia varaibilis, placi de psoriazis.

Tratament Pitiriazis rubra pilar

Corticosterizii topici pot prezenta un grad de ameliorare, dar nu sunt benefici pentru termen lung. Calcipotriolul este un analog al vitaminei D folosit topic in tratamentul psoriazisului, dar si cu rezultate bune pentru pitiriazis rubra pilaris. Retinoizii topici tazarotene arata efecte benefice in forma juvenila circumscrisa. Emoleintele sunt folosite pentru a reduce fisurarea si uscaciunea pielii. Fotochimioterapia extracorporeala implica expunerea ex vivo a singelui periferic cu leucafereza celulelor mononucleare la ultraviolet A in prezenta unui agent de intercalare in AND si reinfuzia celulelor tratate.
Se mai folosesc methotrexatul, azatioprina, ciclosporina, etanercept, infliximab, vitamina A.
Fiecare tip de pitiriazis rubra pilar are evolutia sa proprie. In general forma familial a bolii poate fi persistent pentru toata viata, iar forma cistigata se poate rezolva spontan in 1-3 ani.

Tratamente naturiste pentru Pitiriazis rubra pilar