Policitemia vera

Descriere Policitemia vera:

Policitemia vera reprezinta o afectiune a celulelor stem, asemanatoare unei boli a maduvei neoplazice, maligne si panhiperplazice. Face parte din afectiuni mieloproliferative cu cromozom Philadelphia negativ si poate fi diferentiata prin predominanta dezvoltarii de eritrocite. Cel mai esential element al acestei afectiuni este numarul absolut marit al celulelor sanguine provocate de dezvoltarea necontrolata de eritrocite, acompaniata de marirea celulelor mieloide si a trombocitelor printr-o clona anormala a celulelor stem hematopoietice cu sensibilitate crescuta la diferiti factori de crestere pentru maturatie.

Persoanele diagnosticate cu Policitemia vera prezinta un risc crescut de tromboze si sangerari. Acest lucru se intampla din cauza tulburarii mecanismelor hemostazice provocate de marirea numarului de eritrocite si cresterea numarului de trombocite. Hiperhomocistinemia reprezinta un factor de risc important pentru tromboza si este ridicat la acesti pacienti. Sindromul Willebrand dobandit, este o cauza stabilita de sangerare la acesti bolnavi numarand peste 15% dintre cazuri.

Cauze Policitemia vera:

Policitemia vera reprezinta o afectiune cronica cu media de supravietuire fara tratament de cel mult 3 ani, iar cu tratament pana la 10-20 de ani. Principalele cauze majore de morbiditate si mortalitate sunt tromboza, hemoragiile, boala ulceroasa peptica, mielofibroza si pancitopenia, alaturi de leucemia acuta sau sindromul mielodisplazic. Tromboza se dezvolta la 10-15% dintre pacienti, in functie de evolutia bolii. Reprezinta o cauza majora de deces la 10-40% dintre acestia. Trombozele venoase si arteriale provoaca emboli pulmonare, insuficienta renala prin tromboza venei renale sau arterei, ischemie intestinala prin tromboza venei mezenterice sau embolism arterial periferic. La aproximativ 35% din pacienti pot interveni complicatii hemoragice care conduc la decesul lor. Hemoragia este o consecinta a compromiterii vasculare cu modificari ischemice prin tromboza si hiperviscozitate. Boala ulceroasa peptica este asociata cu policitemia vera.

Mielofibroza si pancitopenia se dezvolta la 3-10% dintre pacienti, tardiv in evolutia bolii. Infectiile si hemoragiile pot ameninta viata pacientului,  iar transfuziile de sange sunt esentiale pentru a mentine un numar de eritrocite normal si pentru a diminua oboseala si alte simptome anemice. Leucemia acuta sau sindromul mielodisplazic apare la 1. 5% dintre pacientii tratati doar cu flebotomie.

Tratament Policitemia vera:

Tratamentul difera in functie de stadiul in care se afla bolnavul. In faza pletorica tratamentul are rolul de a controla episoadelor trombotice prin inhibarea proliferarii clonale. Terapia de citoreductie este utilizata la persoanele care sunt in stadiu avansat. Medicamentul de baza este hidroxiureea. In faza pletorica primul tratament necesar este flebotomia pana la atingerea unui hematocrit adecvat. La majoritatea pacientilor se inlatura 500 ml de singe la fiecare 1-4 zile. Toti pacientii administreaza doze mici de aspirina, in cazul in care nu au contraindicatii. Majoritatea pacientilor pot avea o viata aproape normala. Totusi policitemia vera are un potential semnificativ de mortalitate si morbiditate, chiar si tratata corect. Transformarea la mielofibroza diminueaza supravietuirea, iar transformarea in leucemie acuta poarta un prognostic negativ.