Proteinoza alveolara
Descriere Proteinoza alveolara:
Proteinoza alveolara se manifesta prin acumularea de surfactant in alveole. Pana in prezent cauza care provoaca Proteinoza alveolara nu este cunoscuta. Principalele simptome sunt dispneea, oboseala si starea de rau general. Diagnosticul se pune pe lavajul bronhoalveolar, cu toate ca si examenul radiologic si testele de laborator prezinta aspecte patologice. Tratamentul implica lavajul pulmonar complet, cu sanse de aproximativ 80% de supravietuire cam cinci ani.
Cauze Proteinoza alveolara:
Proteinoza alveolara se dezvolta atat la femei cat si la barbati. Nu sunt cunoscute cauzele care provoaca afectiunea. Proteinoza alveolara apare la persoanele diagnosticate cu silicoza acuta sau care prezinta o infectie cu Pneumocystis jiroveci, in cancere hematologice, imunospupresie din cauza abuzului de droguri sau la pacientii care s-au expus la pulberi de aluminiu, titan, ciment sau celuloza. Sunt de asemenea, forme rare, congenitale, care provoaca insuficienta respiratorie a nou- nascutului.
Simptome Proteinoza alveolara:
Principalele simptome ale afectiunii sunt de dispnee progresiva in conditii de efort, pierdere in greutate, fatigabilitate, stare de rau general si febra moderata. Poate sa apara si tuse, care se aseamana ocazional cu dezvoltarea de sputa lipicioasa. Zgomotele respiratorii sunt rare din cauza faptului ca alveolele sunt pline de lichid.
Diagnostic Proteinoza alveolara:
Diagnosticul Proteinozei alveolare se pune cu ajutorul lavajului bronhoalveolar si uneori a biopsiei.
Prezumtia de proteinoza alveolara apare in momentul in care pacientul face o radiografie toracica pentru simptome respiratorii nespecifice. Radiografia prezinta opacitati in segmentul pulmonar mijlociu si cel inferior, impartite in forma de fluture, cu hil normal. Lavajul bronhoalveolar prezinta un fluid laptos sau opac, macrofage cu surfactant, marirea limfocitelor T si niveluri inalte de apoproteina A a surfactantului. In cazul in care bronhoscopia este contraidicata sau specimenele din fluidul de lavaj nu pot fi identificate, se recomanda o toracoscopie. Spirometria prezinta o diminuare a capacitatii de difuzie pentru monoxidul de carbon, disproportional cu scaderea capacitatii vitale, a volumului rezidual, a capacitatii functionale reziduale si a capacitatii pulmonare totale.
Tratament Proteinoza alveolara:
Tratamentul nu este indicat la pacientii care nu au simptome si la cei care au manifestari clinice blande. Lavajul pulmonar complet se efectua doar la pacientii cu dispnee suparatoare. Procedura se face cu anestezie generala, utilizandu-se un tub endotraheal cu lumen dublu. In timp ce un plaman este ventilat, se face lavajul celuilalt plaman (de pana la 15 ori) cu o solutie salina de 1-2 L, dupa care se inverseaza rolurile. Transplantul pulmonar nu este eficient deoarece afectiunea recidiveaza in plamanul transplantat.
|