Sindrom Schnitzler
Descriere Sindrom Schnitzler:
Sindromul Schnitzler se manifesta prin urticarie cronica, nonpruriginoasa in asociere cu febra recurenta, durere localizata la nivelul oaselor, artralgie si artrita si gammopatie cu imunoglobuline M monoclonale cu o concentratie sub 10 g/l. Persoanele diagnosticate cu Sindrom Schnitzler prezinta o evolutie cronica benigna. Pana in prezent, nu a fost identificata nici o remisiune. Aproximativ 10-15% dintre pacienti prezinta o afectiune limfoproliferativa, implicand limfomul limfoplasmocitic, macroglobulinemia Waldenstrom, sau mielomul IgM.
Persoanele diagnosticate cu Sindrom Schnitzler prezinta o urticarie cronica, recurenta. Nu este prezent pruritul, insa leziunile pot deveni usor pruriginoase in timp. Nu se cunosc factori de risc care ar putea provoca afectiunea. Cauza care a provocat sindromul nu este deslusita.
Tratamentele bazate pe antiinflamatorii nonsteroidiene, corticosteroizii si imunosupresivele prezinta un grad de ameliorare a eruptiei si artralgiei. Manifestarile cutanate raspund slab la antihistaminice. S-au utilizat diverse tratamente pentru a vindeca acest sindrom, insa fara un rezultat pozitiv.
Cauze Sindrom Schnitzler
Cauzele care provoaca Sindromul Schnitzler nu sunt cunoscute pana in prezent. Se crede ca depozitarea paraproteinei IgM provoaca dezvoltarea de complexe imune, responsabila pentru manifestarile cutanate.
Simptome Sindrom Schnitzler:
Persoanele diagnosticate cu sindromul Schnitzler au varste intre 13-71 de ani la momentul diagnosticului. Persoanele prezinta eruptie cronica urticariana, recurenta. Pruritul nu apare in momentul debutului, insa leziunile devin slab pruritigene dupa 2-3 ani la 45% dintre bolnavi. Eruptia cutanata este primul simptom care se dezvolta si afecteaza in principal trunchiul si extremitatile. In jur de 90% din pacienti prezinta febra recurenta. Fiecare episod febril se trateaza in cateva ore, insa febra poate tine chiar si 48 de ore. Simptomele se dezvolta zilnic sau infrecvent, de doua ori pe an. 80% dintre pacienti dezvolta artralgii, 70% dureri osoase si mialgii. Durerea localizata la nivelul oaselor afecteaza mai ales osul iliac si tibia. Femurul, coloana vertebrala, bratele si clavicula pot fi foarte rar implicate. In timp, unii bolnavi pot simti stari de oboseala si de scadere in greutate.
Diagnostic Sindrom Schnitzler
Pentru un diagnostic corect de Sindrom Schnitzler, pacientul trebuie sa faca urmatoarele studii de laborator:
-gammopatie la imunoforeza serului
-VSH si protein C reactiva ridicate
-leucocitoza, trombocitoza, anemie
-proliferare limfoida anormala in maduva osoasa.
Tratament Sindrom Schnitzler:
Pentru diminuarea artralgiilor si a durerilor osoase, se recomanda tratament pe baza de antiinflamatorii nesteroidiene, corticosteroizi si imunosupresoare. Manifestarile cutanate si extracutanate raspund nu se vindeca prin administrarea de antihistaminice H1 si H2. Unii bolnavi au raspuns la tratamente cu thalidomide, rituximab, cloroquina, clorambucil, ciclofosfamida, azatioprina, plasmafereza, imunoglobuline intravenoase. Fototerapia cu psoralen si ultraviolete A are rolul de a diminua eruptia. |