Sindromul Budd-Chiari (Boala veno-ocluziva hepatica)
Descriere Sindromul Budd-Chiari (Boala veno-ocluziva hepatica):
Sindromul Budd-Chiari mai poarta numele de boala hepatica veno-ocluziva sau sindromul Rokitansky. Se manifesta prin obstructia venelor hepatice si sechestrarea sangelui in ficat. Dupa ce se localizeaza sangele in ficat, acesta revine in circulatia sistemica prin intermediul venelor hepatice si apoi prin vena cava inferioara, un vas mare care conduce sangele inapoi la inima. In boala veno-ocluziva aceasta circulatie a sangelui este blocata partial. Se produce o congestie hepatica (sechestrarea sangelui care intra in ficat). In timp, ficatul devine sensibil dureros, marit de volum si provoaca discomfort. Congestia ajuta la trecerea fluidului seghestrat in cavitatea abdominala-ascita, una dintre cele mai intalnite simptome ale sindromului Budd-Chiari. Se dezvolta edemele periferice numai daca obstructia are forma extrema si daca afecteaza vasele care aduc sangele din restul jumatatii inferioare a corpului.
Un alt efect mai putin evident, insa la fel de sever este hipertensiunea portala. Aceasta se manifesta prin presiune marita in venele porte din cauza blocajului in calea sangelui care trebuie sa dreneze afara din ficat. Venele stocate provocate dilatarea altor vene ocolitoare-varicele. Sangele sechestrat se poate reintoarce la inima prin venele esofago-gastrice. Acestea sunt fragile si nu pot face fata presiunii marite a sangelui si se rup provocand hemoragii variceale digestive.
Boala se dezvolta la persoanele cu diateze trombotice, implicand afectiuni mieloproliferative: policitemia vera, hemoglobinuria nocturna paroxistica, in sarcina, tumori, boli inflamatorii cronice, tulburari ale coagularii si infectii.
Netratati la timp, pacientii prezinta un prognostic negativ. Decesul este provocat prin insuficienta hepatica progresiva intr-o perioada de 3 luni pana la 3 ani de la data diagnosticului. Rata de supravietuire este pana la 5 ani dupa suntarea portosistemica este de 38-87%. Dupa transplantul hepatic rata de supravietuire la 5 ani este de 70%.
Tratament Sindromul Budd-Chiari (Boala veno-ocluziva hepatica):
Tratamentul medical este pe termen scurt cu beneficii simptomatice. Ca terapie unica este asociata cu o rata a mortalitatii de 85%. Aceasta implica controlul ascitei, terapia anticoagulanta, antitrombotica si angioplastia. Tratamentul chirurgical este in asociere cu cel medicala mareste supravietuirea pacientului. Aceasta consta in decompresia chirurgicala sau efectuarea unui sunt transjugular intrahepatic portosistemic. Transplantul hepatic reprezinta o optiune atunci cand s-a instalat ciroza hepatica decompensata.
|