Sindromul Eisenmenger
Sindromul Eisenmenger apare la pacienti cu sunturi cardiace largi stinga-dreapta congenitale sau create chirurgical extracardiac. Aceste sunturi determina initial cresterea fluxului sanguin pulmonar, secundar de obicei inainte de pubertate, boala pulmonara vasculara determina hipertensiune pulmonara si sunt bidirectionale cu grade variate de cianoza.
Frecventa sindromului Eisenmenger si a dezvoltarii secundare a suntului inversat depinde de defectul cardiac si interventiile operationale. Aproximativ 50% dintre copii cu defect ventricular septal larg, nerestrictiv sau ductus arteriosus restant dezvolta hipertensiune pulmonara pina la atingerea copilariei precoce. 40% dintre acesti pacienti si in plus dintre cei cu transpozitia marilor artere dezvolta hipertensiune pulmonara in primul an de viata. Frecventa hipertensiunii pulmonare in sunturile create chirurgical variaza in functie de marime si anatomie.
Simptomele asociate hipertensiunii pulmonare rezulta prin inabilitatea de a creste fluxul pulmonar ca raspuns la stressul fiziologic. Alte simptome sunt cauzate de varietatea complicatiilor multisistemice asociate cu boala cardiaca congenitala cianotica. Hipertensiunea pulmonara determina oboseala, letargie, reducerea severa a tolerantei la exercitii fizice, dispnee si sincopa. Toleranta la efort este sever afectata prin imposibilitatea de a creste fluxul de singe pulmonar determinind limitarea aportului de oxigen. Patul vascular sistemic este predispus la vasodilatatie si hipotensiune sistemica secundara care determina sincopa.
Supravietuirea pe termen lung depinde de virsta la care s-a instalat hipertensiunea pulmonara si coexistenta afectiunilor cum este sindromul Down. Supravietuirea depinde mai ales de functia ventriculara drepata. Acesti pacienti nu supravietuiesc de obicei peste decada a doua sau treia de viata. Evenimentul terminal cel mai frecvent este combinatia dintre hipoxemie si aritmie in cadrul cresterii rapide a rezistentei vasculare pulmonare sau scaderea rezistentei vasculare sistemice. Complicatiile bolii cardiace congenitale cianotice cuprind sistemul hematologic, scheletic, renal si neurologic, cu morbiditate si mortalitate semnificative. |