Sindromul Kartagener
Descriere sindrom Kartagener:
Sindromul Kartagener este o boala pulmonara cronica caracterizata de imposibilitatea motilitatii cililor. Acest sindrom Kartagener apare foarte rar, 1 la 32 000 de cazuri. El reprezinta un defect din nastere si afecteaza in mod egal atat barbatii cat si femeile. Sindromul este reprezentat de infectii ale tractului respirator. Diagnosticarea bolii se face prin investigatii imagistice, iar tratamentul urmareste profilaxia si antibioterapia proceselor infectioase.
Sindromul Kartagener mai poarta denumirea de: diskinezie ciliara primara, sindromul cililor imobili, sindromul Afselius, triada Kartagener, Sindromul lui Zivert si triada Zivert-Kartagener.
Cauze sindromul Kartagener:
Sindromul Kartagener are ca si cauza un defect ciliar. Cei mai multi pacienti se nasc cu aceasta boala.
Ce sunt cilii? Cilii sunt formatiuni citoplasmatice mobile care ies in afara corpului celular. Ei sunt asemanatori firului de par si sunt prezenti pe suprafata mai multor tipuri de celule. Una din functiile cililor este de a favoriza eliminarea mucusului de pe tractul respirator. In momentul aparitii Infectiilor, ele produc mucus in exces si, din cauza motilitatii ineficiente a cililor, acesta se blocheaza pe tractul respirator, ducand la diverse complicatii.
Simptome ale sindromului Kartagener:
Simptomele cele mai frecvente ce apar in sindromul Kartagener rezulta din imposibilitatea cililor respiratori de a functiona normal.
Simptomele implica:
- infectii cronice ale sinusurilor;
- Infectii pulmonare frecvente: pneumonii, bronsite;
- Bronsiectazii: deteriorarea pulmonara datorita infectiilor repetate;
- Infectii otice frecvente.
Ca simptom principal ce face diferenta dintre sindromul Kartagener si celelalte tipuri de diskinezii ciliare primare este asezarea inversa a organelor interne (situs inversus). Ca si exemplu,la unele persoane inima se afla in partea dreapta a pieptului, in loc sa fie pe partea stanga a lui.
Diagnostic sindrom Kartagener:
Prin selectarea simptomelor se poate diagnostica sindromul Kartagener si anume: sinuzita cronica, bronsiectazie si situs inversus.
Cu ajutorul radiografiei toracice sau a CT se pot releva modificarile pulmonare caracteristice care apar in acest sindrom. De asemenea cu ajutorul biopsiei luate prin probe de tesut din mucoasa traheala, pulmonara sau sinusala se identifica cilii cu defect. Biopsia permite examinarea microscopica a celulelor care captusesc tractul respirator.
Tratament sindrom Kartagener:
La o persoana cu sindrom Kartagener, cadrele medicale se concentreaza pe prevenirea infectiilor respiratorii si tratarea imediata a acestora.
La o sinuzita se va adminstra antibiotice, pe cand in cazul unei patologii pulmonare cronicizate poate fi de ajutor medicatia inhalatorie. Pentru a usura eliminarea infectiilor si a fluidului din urechea medie, medicul pune in conductul auditiv niste dispozitive mici, de forma tubulara. La barbatii exista posibilitatea de aparitie a problemelor de fertilitate, de aceea se recomanda consultarea unui medic de specialitate.
Numarul infectiior respiratorii se reduce dupa varsta de 20 de ani, astfel incat multi pacienti cu sindrom Kartagener duc o viata normala.
Complicatii sindrom Kartagener:
Dintre complicatiile sindromului enumeram:
- Bronsiectaziile: apar atunci cand ramurile arborelui bronsic sunt obstruate si infectate cronic, provocand slabirea si dilatarea ramurilor. Tuburile dilatate permit acumularea mucusului si a bacteriilor, ceea ce duce la infectie si pneumonie;
- Dispnee (respiratie dificila);
- Wheezing cronic, tuse.
|