Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot

Descriere tetralogie Fallot:

Tetralogia Fallot reprezinta cea mai des intalnita malformatie congenitala cardiaca, cianotica.

Cianoza reprezinta colorarea albastruie, anormala, a pielii datorata nivelelor scazute de oxigen din sange. Tetralogia Fallot se alcatuieste din 4 defecte cardiace diferite: un defect septal ventricular, stenoza pulmonarei (sau blocarea fluxului sanguin din ventriculul drept la plamani), dextropozitia aortei si hipertrofia ventriculului stang. Severitatea simptomelor este legata de gradul de blocaj a sangelui din ventricului drept.
Inima normala are 4 camere. Cele doua camere superioare se numesc atrii si sunt separate intre ele de un sept atrial, iar cele inferioare sunt ventriculele si sunt separate intre ele de septul ventricular si de atrii de septul atrioventricular. Valvele conecteaza atriile drept si stang cu ventriculii corespunzatori. Acestea permit trecerea sangelui din ventriculul drept in plamani, prin artera pulmonara unde sangele este oxigenat. Sangele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul stang de unde va fi pompat mai departe prin aorta in intregul organismul.
In tetralogia Fallot, sangele pompat de inima variaza. Sangele este dependent de marimea defectului septal ventricular si de severitatea stenozei pulmonarei. Daca stenoza este usoara presiunea din ventriculul drept poate fi putin mai ridicata decat presiunea din ventriculul stang. Astfel, o cantitate mica de sange neoxigenat din ventriculul drept va trece in cel stang, amestecandu-se cu cel oxigenat si apoi va fi trimis in capilare. Restul de sange neoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamani. Aceste persoane vor prezenta nivele scazute de oxigen sanguin, dar nu vor fi cianotici.
Obstructia putin mai severa a pulmonarei va determina o cantitate mai mare de sange neoxigenat sa treaca prin defectul septal in ventriculul stang si se va amesteca cu sangele oxigenat. Acesta va fi trimis in circulatia sistemica si va determina cianoza pielii.

Cauze pentru tetralogia Fallot:
Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica printr-o mutatie genetica, sau prin interventia unor factori de mediu care determina aparitia acestora, mai frecvent, in anumite familii. Abuzul de alcool al mamei, in timpul sarcinii, conduce la sindrom alcoolic fetal si este frecvent asociat cu tetralogia Fallot. Unele medicamente consumate in sarcina si Fenilcetonuria sunt, de asemeni, implicate in cazuistica. Factorii prenatali asociati cu o incidenta crescuta a tetralogiei includ rubeola materna in sarcina, sau alte viroze, stare nutritionala prenatala deficitara, consumul de alcool, varsta materna de peste 40 de ani si diabetul. Copiii cu sindrom Down au o incidenta crescuta a tetralogiei Fallot. Alte afectiuni materne care pot constitui factori de risc sunt: sindromul fetal hidantoin, Carbamazepina, ori Fenilcetonuria materna.

Simptomele tetralogiei Fallot:
Cele mai intalnite simptome ale tetralogiei Fallot sunt cianoza tegumentelor patului unghial si a buzelor, care se agraveaza mai ales cand copilul este alimentat sau plange. Unii copii pot sa nu fie cianotici, dar sunt letargici din cauza nivelului scazut de oxigen din sange. Unii copii au extremitatile reci si sunt palizi. Copii mai mari se simt obositi, nu sunt activi, sau obosesc foarte repede, prezinta dispnee si episoade de sincopa.
Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de sange si oxigenarea acestuia. Copiii cu tetralogia Fallot nu castiga in greutate si nu cresc suficient precum ceilalti copii de varsta lor.

Diagnostiucul tetralogiei Fallot:

In cele ce urmeaza va vom descrie cele 4 subgrupe de diagnosticare a tetralogiei Fallot:

1) tetralogia Fallot cu sindromul de valva pulmonara absenta, in care valva pulmonara este displazica, iar arterele pulmonare sunt dilatate. Tetralogia este asociata, frecvent, cu dificultati respiratorii;

2) tetralogia Fallot cu canal atrioventricular comun;

3) tetralogia Fallot cu atrezie pulmonara, des asociata cu arterele pulmonare hipoplasice si

4) tetralogia Fallot cu stenoza pulmonara. Aceasta forma este cea mai intalnita. In astfel de cazuri stenoza poate fi supravalvulara, valvulara, subvalvulara, sau combinata.

Tratamentul tetralogiei Fallot:

Tetralogia Fallot trebuie reparata, prin chirurgie cardiaca deschisa, imediat dupa nastere, sau in frageda copilarie. Scopul operatiei este repararea defectelor cardiace. Terapia depinde de varsta copilului, starea sa de sanatate generala, toleranta pentru anumite medicamente si toleranta fata de anumite proceduri. Interventia este indicata la varsta de 6 luni. Operatia se face sub anestezie si implica 2 elemente: inchiderea defectului septal ventricular prin plastie si largirea stenozei pulmonare.
Majoritatea copiilor care au avut o interventie chirurgicala pentru tetralogie se vor insanatosi complet. In 1% pana la 5% din cazuri s-a raportat decesul subit prin aritmie, iar cauza lor ramane una necunoscuta. Cea mai frecventa problema intilnita la pacientii care au supravietuit primei operatii este dezvoltarea de regurgitare valvulara pulmonara si necesitatea inlocuirii valvei pulmonare.