semeiologia sangvina si a organelor hematopoietice

In cadrul acestui sindrom sunt incluse bolile caracterizate printr-o hiperplazie a celulelor tesutului reticulo-histiocitar, cu granulatii lipidice in citoplasma.
Boala Gaucher face parte din grupul tezaurismozelor, are deseori un caracter familial, se caracterizeaza prin acumularea in celulele reticulare si histiocitare din splina, ficat, maduva, ganglioni si alte organe a unui cerebrozid denumit kerazina. Clinic, se manifesta prin splenomegalie giganta, dura, hepatomegalie, hiperplazie ganglionilor limfatici, pigmentare cutanata cu hemosiderina, osteoporoza, diateza hemoragica - prin trombopenie, tulburari psihice, semne extrapiramidale (hipertonie musculara). Punctatul splenic evidentiaza celula tipica Gaucher, o celula reticulara giganta, cu nucleu mic, dens, excentric sau multinucleat, cu citoplasma dispusa fibrilar (aspectul foi de ceapa).
Boala Niemann-Pick (histiocitoza lipoidica) este asemanatoare clinic cu boala Gaucher, dar prezinta adenopatii mai mari. Tezaurismoza consta in supraincarcarea celulelor sistemului reticulo-histiocitar cu fosfolipide (sfingomielina si lecitina). Celula reticulara care contine aceste fosfolipide, caracteristica acestei boli, are un diametru de 20- 40 microni, nucleu usor excentric, mic, citoplasma vacuolizata, spongioasa.
SEMEIOLOGIA SANGELUI SI A ORGANELOR HEMATOPOETICE
Sangele, acel mediu intern care iriga tesuturile si organele, reprezinta 1/12 - 1/15 din greutatea corpului omenesc, avand un rol important in procesele vitale ale organismului.
Functiile sale principale sunt urmatoarele:

a) functia de transport constind pe de o parte, in aportul de oxigen si substante nutritive catre tesuturi, iar pe de alta parte de a prelua de la acest nivel bioxidul de carbon, precum si alte substante de deseu,

b) functia de reglare, gratie careia se mentine homeostazia acestui mediu intern (compozitie constanta in hormoni, electroliti, vitamine etc.),

c) functia de aparare, de formare a unor substante care vor combate bacteriile, virusurile, toxinele si alte agresiuni externe. In cadrul acestei functii de aparare trebuie amintita o functie proprie, functia de coagulare, prin care se intervine impotriva pierderilor de sange.

Organele hematopoetice sau sistemul hematopoetic cuprinde sangele circulant, maduva osoasa, splina, ganglionii limfatici, celulele reticulo-endoteliale diseminate in organism. Explorarea acestora va da informatii pretioase asupra bolilor de sange datorita participarii lor la diverse procese patologice.
INTEROGATORIUL
Date personale
Varsta si sexul vor consemna prezenta unor boli din frageda copilarie. Astfel hemofilia poate fi descoperita chiar de la nastere (taierea cordonului ombilical), cu prilejul circumciziei, eruptiei dintilor, micilor loviri cu ocazia invatatului mersului, si apartine sexului masculin. Tot la varsta copilariei pot fi descoperite si alte boli genetice (anemii hemolitice, hemoglobinopatii etc.). Boala Werlhof (trombopenia esentiala) este intalnita la copiii mai mari si la indivizii tineri, fiind exceptionala dupa 40 de ani. Este mai frecventa la femei, evidentiindu-se in multe cazurii cu prilejul nasterilor.
Profesia ofera indicii importante asupra factorilor cauzali de imbolnavire. Astfel cei ce lucreaza cu plumb (tipografi, in industria de acumulatori, topitorii de plumb) pot face fenomene de intoxicatie cu Pb: lizereul gingival cenusiu-albastrui al lui Burton, la care se adauga simptome sanguine (anemie, granulatii bazofile in hematii). Lucratorii care vin in contact cu vaporii de benzen (industria de prelucrare a cauciucului, heliografi, fabricile de oglinzi, fabricile de coloranti etc.) pot contracta o insuficiente medulara globala (anemie, leucopenie, trombopenie) sau o leucoza. Actiunea prelungita a radiatiilor ionizante (laboratoare de radiologie, laboratoare cu radioizotopi) poate cauza boli de sange (leucoze, inhibitii medulare). Amintim unele cazuri de anemie megaloblastica generata de un parazit intestinal (botriocefalul) la pescari sau alti consumatori de peste.
lstoricul bolii
Relatiile anamnestice cu privire la acest capitol se vor referi in primul rand la debutul real al hemopatiei, detalierea principalelor simptome functionale si generale ale imbolnavirii prezente, stabilirea cauzelor care au dus la declansarea bolii, tratamentele urmate si rezultatele acestor tratamente.
Antecedentele personale
Se vor nota situatiile patologice care pot explica modificari ale sangelui si interesarea sistemului hematopoetic: endocardite bacteriana, reumatismul articular acut, infectiile de focar, tuberculoza, sifilisul; apoi boala canceroasa, bolile de rinichi, bolile ficatului, hemoragiile, fie chirurgicale (traumatisme, sarcina extra uterina) sau medicale (hematemeza, melena, hemoroizi, metroragii); unele helmintiaze (botriocefaloza, anchilostoma, tricocefalul), malaria (distrugerea eritrocitului de catre hematozoar); diferitele intoxicatii, fie profesionale, fie prin consumul numeroaselor medicamente cu actiune nociva asupra organelor hematopoetice: sulfamidele, amidopirina, cloramfenicolul s.a. sunt capabile sa dea o scadere marcata a granulocitelor (agranulocitoza); chinina, fenacetina, favorizeaza aparitia anemiilor de tip hemolitic; anticonvulsionantele si antimalaricele pot provoca anamii de tip megaloblastic. Trebuie mentionat ca citopeniile medicamentoase sunt provocate pe de o parte datorita actiunii factorului toxic, iar pe de alta parte datorita sensibilizarii organismului si adaugarea mecanismului alergic.
Antecedentele eredo-colaterale
Este pe deplin demonstrat caracterul ereditar al hemofiliei, boala transmisa din generatie in generatie, prin femei aparent sanatoase, la copiii de sex masculin. Unele anemii hemolitice sunt socotite congenitale (microeferocitoza ereditara, ellptocitoza ereditara, unele eritroenzimopatii, hemoglobinopatii, talasemia).