alveolitele fibroase, angeitele pulmonare si aspergiloza pulmonara

ALVEOLITELE FIBROASE

Alveolitele fibroase (pneumonia descuamativa interstitiala si alveo-lita fibrozanta de tip mural — Hamman-Rich) sunt boli rare, citate mai des in ultimul timp, probabil prin cresterea posibilitatilor de diagnostic si prin includerea imaginilor pulmonare interstitiale de origine necu­noscuta.

Aspectul clinic este paucisimptomatic, acuza principala pentru care se prezinta bolnavul fiind dispneea. Uneori este o descoperire radiolo­gica, fara acuze clinice. Examenul obiectiv este de obicei negativ, uneori constatindu-se usoara submatitate, respiratie moderat inasprita, insotita de raluri crepitante sau suberepitante la baza. in cazurile mai severe pot aparea hipocratismul digital, cianoza si insuficienta pulmonara. Nu exista criterii de diferentiere clinica intre alveolita fibroasa si alte boli infil-trative.

Radiologie se constata imagini reticulare si reticulonodulare, voalare neomogena care se intinde de la hil spre baze, infiltrate sau plaman in fagure. Leziunile sunt localizate in special in lobul inferior, sub forma de opacitati difuze, cu umbre nodulare sau liniare largi orizontale (septuri ingrosate), sau umbre inelare difuze dar cu atelectazie minima.

Functional se constata o disfunctie restrictiva (scaderea volumelor si a debitelor, a compliantei), tulburari de difuziune si modificari ale ho-meostaziei gazelor sanguine (hipoxie cu normocapnie).

Serologic se constata hipergamaglobulinemie si autoanticorpi (facto­rul reumatoid in 31%, anticorpi antinucleari in 37%, mitocondriali in 13o/0) (Pepys), argumente in favoarea mecanismului imunologic al acestor boli.

Morfopatologic, caracteristica alveolitei de tip mural este ingrosarea septurilor cu infiltratie limfoplasmocitara (argument in favoarea mecanismului imunologic), urmata de proliferarea fibroblastilor si aparitia de fibre de reticulina si colagen. In alveolita descuamativa peretii alveolari sunt tapetati cu celule mari, cu citoplasma acidofila si granule PAS pozitive. In alveole se gasesc macrofage cu lizozomi, lipofuscina si fe­ri tina.

Diagnosticul pozitiv este sugerat de anamneza, de examenul clinic si radiologie, de testele serologice si este confirmat numai prin biopsie pul­monara. Diagnosticul diferential se face cu pneumoconiozele, tubercu­loza, sarcoidoza, unele colagenoze, proteinoza alveolara, hemosideroza pulmonara. Prognosticul este favorabil dar de regula boala evolueaza spre insuficienta respiratorie si cord pulmonar cronic. Uneori corticoterapia permite o remisiune a bolii.

in fata unei alveolite fibroase prima intrebare care se pune este daca alveolita este extrinseca sau intrinseca. in cazul in care agentul patogen este banuit si apoi demonstrat, se poate raspunde la intrebare, in caz contrar trebuie recurs la micile semne diferentiale care exista intre un grup si celalalt (clinice, radiologice, serologice si morfopatologice). Pepys sintetizeaza (tabelul 4-VIII) criteriile principale de diferentiere intre alveolita alergica extrinseca si alveolita intrinseca.

Intre aceste doua grupe de boli (alveolita extrinseca si alveolita fi­broasa criptogenetica) se situeaza o serie de fibroze pulmonare, la care in ultimul timp se postuleaza mecanisme imunalergice.

Astfel, in berilioza (agent patogen beriliul), se constata o granulo- matoza pulmonara si hipersensibilitate. In azbestoza s-au gasit autoanti- corpi in special antinucleari (28%) si factorul reumatoid (23%), ceea ce confirma cercetarile anterioare ale lui Pernis si Vigliani, care au afirmat ca in silicoza prin distrugerea macrofagelor se elibereaza substante sti­mulatoare ale fibroblastilor, ce duc la formarea unei retele de fibre cola- gene, iar prin activarea sistemului reticuloendotelial se ajunge la cres­terea anticorpilor; acestia precipita pe reteaua de fibrile colagene neofor- mate, printr-o reactie similara celei de precipitare antigen-anticorp, dand nastere tesutului fibrohialin (caracteristici granuloamelor silicotice). In­teresant este ca in azbestoza, de exemplu, autoanticorpii nu se gasesc la muncitorii cu expunere asemanatoare dar fara modificari pulmonare. Este posibil ca autoanticorpii antinucleari sa agraveze evolutia leziunilor pulmonare declansate de un mecanism inca neidentificat.

In sindromul Caplan (pneumoconioza cu artrita reumatoida), Caplan, Payne, si Withey descriu leziuni nodulare mari, care au fost gasite si in azbestoza, silicoza si alte pneumoconioze. Studiul cu imunofluorescenta al acestor noduli a aratat prezenta imunoglobulinelor si a complementului. Hagadorn si Burell au identificat in pneumoconioze anticorpi care ar apartine clasei IgA. Sulfatul de cupru raspindit la viticultori si blanari precum si tutunul negru si gras (determina pneumonia lipoidica la fuma­tori) se pare ca pot induce fibroze pulmonare. in aceste boli mecanis­mele imunalergice nu au fost demonstrate dar pot fi banuite, intrucat este posibil ca alergenii inhalati sub forma de vapori, pulberi sau gaze sa determine alveolite alergice. Unele medicamente pot de asemenea induce fibroze pulmonare. Mai discutate sunt nitrofurantoinul, caruia i s-a de­monstrat potentialul hipersensibilizant, sau hexametoniul, caruia nu i s-a pus in evidenta aceasta proprietate; unii suspecteaza cromoglicatul de sodiu de acelasi potential.