bolile sangelui

 Prezentarea bolilor de sange separat de cele ale organelor hematoformatoare este greu de facut. Bolile sangelui au de obicei o localizare principala pe elementele figurate ale seriei rosii, ale celei albe sau ale celei trombocitare, dar ele nu se limiteaza la seria respectiva, ci au ecou si in celelalte serii, in afara de bolile celulelor sangelui se mai pot intalni si boli ale proteinelor sanguine si in special boli ale coagularii.
Ne vom opri la cele mai des intalnite.
BOLILE GLOBULELOR ROSII - Dupa cresterea sau scaderea numarului globulelor rosii bolile care afecteaza seria rosie se impart in poliglobulii si anemii.
Eritremiile sunt boli grave ale seriei rosii. In cadrul lor s-au descris policitemia, eritroblastozele cronice si eritroblastoze acute.
Policitemia se caracterizeaza printr-un sange viscos cu peste 6 000 000 globule rosii pe mm³, dar care nu sunt incarcate suficient cu hemoglobina. Boala se asociaza cu cresterea ficatului si splinei, datorita faptului ca aceste organe devin la randul lor producatoare de hematii, alaturi de maduva oaselor. Boala dureaza in medie 10 ani.
Eritroblastozele sunt de asemenea boli de sange grave, care se caracterizeaza prin aparitia in sangele circulant a elementelor tinere nucleate ale seriei rosii. Boala este asemanatoare cancerului seriei albe (leucemia). Forma cronica a eritroblastozei duce la anemie grava, mortala (hematiile normale sunt inlocuite treptat cu celule tinere, care nu pot satisface nevoile respiratorii ale organismului).
Anemiile sunt cele mai frecvente boli de sange. O trasatura caracteristica a tuturor anemiilor este scaderea in proportii variabile a numarului de globule rosii, fenomen asociat cu modificari in forma, structura si compozitia chimica ale hematiei.
Anemiile posthemoragice se caracterizeaza prin scaderea masiva a numarului de globule, precum si a cantitatii de hemoglobina. O forma grava a anemiei acute posthemoragice este insotita de soc sau colaps cardiovascular. Forma cronica apare dupa pierderi mici, dar repetate, de sange, prelungite deseori timp de luni si ani, producand epuizarea maduvei oaselor si a rezervelor de fier ale organismului. Aceasta situatie apare in caz de ulcer duodenal sangerand, hemoroizi, colita ulceroasa, cancer gastric sau intestinal, metroragii, hematurii. Tratamentul acestor anemii consta in inlaturarea cauzei care le-a declansat, medicamente (produse de fier, vitamina B12) si transfuzii cu sange total sau masa eritrocitara.
Anemia feripriva se caracterizeaza prin incarcarea redusa cu hemoglobina a hematiilor si apare la persoanele care primesc prin alimentatie cantitati insuficiente de fier, la cele cu absorbtie de fier prin intestin defectuoasa sau la cele Ia care consumul de fier este crescut (gravide, fete la pubertate etc.), precum si in utilizarea defectuoasa a fierului, in tumorile maligne si infectii. Tratamentul consta in administrarea pe gura sau prin injectii a preparatelor de fier, imbunatatirea alimentatiei cu alimente cat mai bogate in proteine si fier.
Anemia pernicioasa (Biermer) se caracterizeaza prin lipsa de maturizare a globulelor rosii, datorita lipsei sau insuficientei sinteze a factorului antianemic (Castle) la nivelul mucoasei gastrice. Prin tratamentul cu vitamina B12 se constata o maturizare rapida a tuturor globulelor rosii. Bolnavii cu tulburari gastrice cronice pot preveni aceasta boala, prezentandu-se cu regularitate la controlul medical periodic, in cadrul dispensarizarii.
Anemiile hemolitice apar in urma unei distrugeri exagerate a globulelor rosii, datorita fie calitatii defectuoase a hematiei, fie anticorpilor din plasma sanguina, fie, in sfarsit, distrugerii globulelor rosii de catre splina intr-un ritm prea accelerat. Factorii chimici care pot declansa anemii hemolitice sunt cloratul de potasiu, benzenul, plumbul, fosforul, sulfamidele, fenacetina si chinina, toxinele unor microbi (streptococi, stafilococi), toxinele unor paraziti (hematozoarul palustru) precum si unele toxine provenite din ciuperci sau veninuri de sarpe si paianjen. Factorii imunologici sau anticorpii hemolizei apar datorita incompatibilitatii dintre aglutinogenul aflat pe hematiile sangelui administrat prin transfuzie si aglutininele din sangele bolnavului. Acesti anticorpi distrug hematiile introduse si produc o stare grava, numita soc hemolitic posttransfuzional. O boala similara, insa produsa in mod fiziologic este boala hemolitica a nou-nascutului, care apare prin conflict serologic, in special in sistemul sanguin Rh. In acest caz, tatal fiind Rh pozitiv, transmite fatului acest caracter al globulelor rosii. In timpul sarcinii, globulele rosii Rh-pozitive ale fatului trec prin placenta in corpul mamei, producand in sangele acesteia anticorpi specifici anti-Rh. Trecand din nou prin placenta in corpul fatului anticorpii anti-Rh distrug hematiile acestuia, producandu-i boala hemolitica.
Caracteristica tuturor anemiilor hemolitice este scaderea marcata a numarului de eritrocite, care poate atinge valori severe de sub 1 000 000 globule rosii pe milimetru cub. Din cauza efortului la care este supusa maduva oaselor, in unele cazuri nu mai poate compensa pierderile. Aceasta faza grava a bolii poarta numele de panmieloftizie. Urina este colorata in rosu, datorita eliminarii resturilor provenite din cantitatea mare de hemoglobina pusa in libertate prin distrugerea globulara.
Anemiile prin defect de generare a eritrocitelor, numite hipoplastice sau aplastice, sunt datorite incapacitatii maduvei oaselor de a produce hematii. Aceste anemii apar in special in timpul bolilor maligne ale sistemului hematopoietic (leucemii acute si cronice, reticuloza). Ele sunt asociate si cu o scadere a numarului de trombocite, din care cauza, alaturi de anemie, la bolnavi se instaleaza si hemoragii. Forma grava a anemiilor hipoplastice si aplastice se confunda cu panmieloftizia.

BOLILE GLOBULELOR ALBE - Bolile globulelor albe se refera la acele stari morbide in care numarul sau calitatea leucocitelor difera de normal.
Leucopenia consta in scaderea leucocitelor sub cifra normala de 5 000- 8 000 elemente pe milimetru cub. Ea apare ca un simptom in cursul bolilor datorite virusurilor, precum si in febra tifoida. Cifrele inregistrate nu scad in aceste cazuri mult sub normal
(2 000-4 000 pe mm³). In intoxicatiile maduvei oaselor apare o forma foarte grava de leucopenie, denumita agranulocitoza. Spre deosebire de leucopenia in care numarul global de globule albe este scazut, in agranulocitoza scaderea generala a leucocitelor este insotita de o scadere mare sau disparitia selectiva a granulocitelor (polinucleare), fie din cauza neputintei maduvei de a le produce, fie prin distrugerea lor masiva in circulatie. Apar ulceratii necrotice pe mucoase. Boala se datoreste intoxicatiei organismului cu substante chimice (benzen) sau medicamente (pyran, atofan, chinina, fenacetina, penicilina, barbiturice, cloramfenicol), precum si in cazul administrarii unor doze mari de raze Rontgen.
Tratamentul consta in primul rand in indepartarea toxicelor care au produs boala. Lucratorii din industria chimica de sinteza, in care se utilizeaza substantele care produc agranulocitoza, sunt obligati sa respecte in modul cel mai strict masurile de protectie. Bolnavii, care utilizeaza medicamente ce pot determina aparitia agranulocitozei, au obligatia de a se conforma intocmai prescriptiei medicale.
Limfocitoza se caracterizeaza printr-o crestere a proportiei de limfocite peste 25%, cat reprezinta acestea fata de celelalte globule albe. Acest simptom hematologic este caracteristic anumitor stari de aparare a organismului, limfocitul considerandu-se astazi ca sediul de formare a anticorpilor. In limfocitoza infectioasa o viroza limfatica acuta care se caracterizeaza prin leucocitoza cu limfocitoza, numarul de globule albe poate creste la 40 000- 50 000 elemente pe mm3, dintre care 50-80% sunt limfocite. Boala nu prezinta gravitate, evoluand de cele mai multe ori benign.
Mononucleoza infectioasa este de asemenea o boala a sistemului limfatic, produsa de un virus. Clinic se caracterizeaza prin: amigdalita, febra, umflarea ganglionilor si a splinei, cresterea importanta a leucocitelor, cu predominanta monocitelor. Boala nu prezinta gravitate. Fiind, o boala infectioasa, se poate preveni prin masurile generale de profilaxie a contagiunii, in primul rand prin evitarea contactului cu persoanele bolnave.
Leucemia mieloica cronica se caracterizeaza prin cresterea masiva a leucocitelor (50 000-200 000 pe mm3), dominata de elementele granulocitare adulte si tinere. Pe masura ce procesul canceros invadeaza intreaga maduva sunt prinse si celelalte serii de celule: rosie si trombocitara. Apare o anemie grava, insotita de hemoragii, prin scaderea numarului de trombocite. in formele avansate se constata ca si alte organe hematopoietice, care in mod normal nu produc granulocite, devin sedii suplimentare de productie a acestor elemente sanguine (splina). Tratamentul leucemiei mieloice cronice ramane inca bazat pe chimioterapie si medicatie simptomatica, avand scopul sa prelungeasca viata bolnavului.
Leucemia limfatica cronica este localizata pe organele limfatice. Este o leucemie mai benigna decat cea mieloica. Boala se manifesta asemanator cu leucemia mieloica, cu deosebirea ca elementele care predomina formula leucocitara sunt limfocitele.
Leucemia acuta este cea mai grava forma a leucemiilor, putand evolua mortal in 2-3 saptamani. In circulatia sanguina, globulele albe sunt inlocuite aproape in totalitate de catre un singur tip de celule tinere, fara functiile pe care le au de obicei globulele albe. Datorita chimioterapiei moderne, leucemia acuta are astazi o perioada de evolutie mai lunga ca in trecut.

BOLILE GANGLIONILOR LIMFATICI SI ALE SPLINEI - Bolile ganglionilor limfatici, in afara celor care apar in cursul altor boli infectioase si care nu prezinta gravitate, sunt de tip canceros, ca: reticulosarcomul, limfosarcomul si limfogranulomatoza maligna (boala Hodgkin).
In afara de bolile comune si celorlalte organe limfatice pe care le-am enumerat, splina poate prezenta o boala numita hipersplenism, care este o exagerare patologica a functiilor normale ale splinei. Pe de o parte se modifica activitatea normala a maduvei oaselor, iar pe de alta parte, se exercita o actiune de distrugere a globulelor rosii, mult crescute fata de normal. Singurul tratament care se poate aplica in aceste cazuri este scoaterea chirurgicala a splinei.
Bolile de coagulare - Cand iese din corp, sangele se coaguleaza. Acest fenomen se produce in mod normal dupa 7-12 minute. Deficientele care apar in mecanismul coagularii provoaca boli hemoragice, numite si diateze hemoragice.
Hemofiliile sunt boli hemoragice constitutionale, transmisibile ereditar, care ating in special persoanele de sex masculin (transmiterea caracterului ereditar facandu-se prin sexul feminin) si se datoresc lipsei din plasma a factorilor antihemofilici. Hemofiliile se impart in 3 categorii, notate cu literele alfabetului A, B si C, dupa factorul deficitar.
Hemofilia A se caracterizeaza prin aparitia, dupa traumatisme aparent neinsemnate, de echimoze (vanatai) si hematoame, care survin in special primavara si toamna. Localizarea hematoamelor este de preferinta intraarticulara, viscerala (pe organe) sau buco-nazala. Transfuzia cu plasma proaspata care contine globulina antihemolitica A corecteaza coagularea sangelui, dar nu produce vindecarea definitiva a bolii. Se recomanda ca persoanele care sufera de aceasta boala sa se fereasca de lovituri, precum si de miscari bruste ale corpului, care pot declansa aparitia leziunilor caracteristice bolii.
Hemofilia B se caracterizeaza prin simptome identice hemofiliei A. Formele sunt insa in general mai discrete, datorita faptului ca factorul antihemofilic B este eficient in cantitati foarte mici, spre deosebire de factorul antihemolitic A, care in pro¬cesul de coagulare intra in cantitati mari. Tratamentul in acest tip de hemofilie consta in transfuzie de plasma sau ser, care nu este necesar sa fie proaspete, intrucit factorul rezista la conservare.
Hemofilia C este o boala care se intalneste rar si nu pune probleme terapeutice, intrucat se corecteaza usor prin plasma normala, care contine globulina antihemofilica C.
Avitaminoza K impiedica sinteza la nivelul celulei hepatice a unor factori ai coagularii (prin lipsa din alimentatie sau de elaborare la nivelul intestinului a vitaminei K, precum si prin lipsa sarurilor biliare in prezenta carora se absoarbe in organism aceasta vitamina). Tratamentul bolii consta in administrarea preparatelor de vitamina K.
Afibrinogenemia congenitala este o boala rara, datorita incapacitatii organismului de a sintetiza fibrinogenul (factor al coagularii). Boala atinge ambele sexe si are clinic o simptomatologie asemanatoare hemofiliei. Hemoragiile apar numai cu ocazia unui traumatism.
Trombopeniile sunt boli legate de numarul redus de trombocite eliberate in torentul circulator de catre maduva oaselor. Ele pot fi cronice sau acute.
Trombopenia cronica sau boala Werlhoff apare frecvent si are caracter familial. Se caracterizeaza prin hemoragii spontane la traumatisme minime. Boala se manifesta la varsta tanara.
Trombopenia acuta apare ca boala asociata in leucemia acuta si in intoxicatiile cu medicamente, datorita inhibarii trombopoiezei medulare.
Trombasteniile se caracterizeaza prin numarul normal de trombocite, dar cu deficit calitativ trombocitar.
Purpura se caracterizeaza prin aparitia pe piele a unor pete de culoare rosie-vanata, numite petesii, si se datoreste fragilitatii marite a capilarelor. Ca simptom, purpura se manifesta in sindroamele hemoragice vasculare. Ea poate aparea de asemenea in trombocitopenii si in trombopatii, precum si in boli cu modificari in plus sau in minus ale globulinelor plasmatice.