Angiokeratom circumscris

Angiokeratom circumscris

Descriere Angiokeratom circumscris:

Angiokeratomul reprezinta un grup de ectazii vasculare. Dermul papilar provoaca papilomatoza, avantoza si hiperkeratoza epidermului. Angiokeratomul circumscris prezinta cateva afectiuni clinice: angiokeratomul circumscris este un tip, impreuna cu angiokeratomul Mibelli a degetelor, manifestari care includ gatul, trunchiul. Aceste leziuni sunt esentiale din punct de vedere clinic deoarece mimeaza clinic melanomul malign.

De obicei leziunile se dezvolta la nastere, insa ele pot apare si in copilarie sau adolescenta. Angiokeratomul circumscris este asemanat cu angiokeratomul lui Fordyce al scrotului si petele de caviar-angiokeratomul limbii. Alte asocieri clinice cunoscute sunt cele cu sindromul Cobb, sindromul Klippel-Trenauanay, hemangiomele cavernoase, hipertrofia hemangieactica, angiokeratomul corporis diffusum si fistulele arteriovenoase traumatice.  Angiokeratomul reprezinta o ectazie vasculara benigna. Nu prezinta risc de mortalitate. Rar, afectiunea poate determina repetate sangerari. In general, se intalneste pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau placi, dar si pe extremitatile superioare si trunchi. Angiokeratomul Fordyce al crotului se manifesta prin papule de 2-5 mm,  de culoare albastra, cu suprafata scuamoasa localizate pe scrot, teaca penicului, labia majora sau abdomenul inferior.

Cauze Angiokeratom circumscris:

Presiunea venoasa marita reprezinta un factor de risc important care ajuta la dezvoltarea Angiokeratomului circumscris. Alti factori de risc importanti: varicocele sau alte conditii de presiune venoasa crescuta: hernii, tumori epididimale, tumori urinare. Angiokeratoamele vulvare prezinta un factor predispozant in 54% dintre cazuri; sarcina, postpartum, varicozitatile, histerectomia totala. Angiokeratoamele peniene si vulcare au fost remarcate si dupa radioterapia pentru tumori genitourinare.

Simptome Angiokeratom circumscris:

Simptomele pe care le prezinta Angiokeratomul circumscris nu se dezvolta de la nastere ci apar in perioada copilariei si in adolescenta. Leziunile angiokeratomului circumscris apar pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau in placi, dar pot fi intalnite si pe extremitatile superioare si trunchi.  Foarte rar, sunt intalnite leziuni multiple, dupa perioada adolescentei. Pacientii pot remarca inchiderea la culoare a leziunii sau alte modificari. Uneori acestia pot fi ingrijorati asupra caracterului neoplazic al leziunii implicand un melanom. Leziunile angiokeratomului se prezinta sub forma de papule compresibile, negre sau rosii, verucoase si supradenivelate. In timp, se pot remarca si noduli mici sau placi.

Diagnostic Angiokeratom circumscris:

Pentru diagnosticarea Angiokeratomului circumscris este necesar efectuarea unui examen histologic. Exista vase dilatate cu perete subtire localizate in dermul papilar sau submucoasa superficiala, avand o relatie legata cu epidermul acantotic cu parakeratoza. Epiteliul este hiperkeratozic. Tromboza vaselor este intalnita, cu recanalizare sau spatii ocluzate, formand specifica hiperplazie endoteliala. Tesutul dermic subiacent nu este implicat dar poate contine siderofage.

Tratament Angiokeratom circumscris:

Tratamentul nu este necesar in aceasta afectiune. Pacientii pot face operatii cosmetice pentru a elimina diverse leziuni. Excizia este necesara in cazul in care exista o singura leziune, se efectueaza sub anestezie locala si poarta un rezultat cosmetic bun. Crioterapia prin aplicare de nitrogen lichid este folosita pentru rezolutia leziunilor dar cu hipopigmentare reziduala si cicatrice.