Boala veno-ocluziva pulmonara

Echipa Ekilibrium recomanda:
Tratament complet pentru detoxifierea organismului (Tratament Hulda Clark si Zapper)

Cele mai vandute

Boala veno-ocluziva pulmonara

Descriere boala veno-ocluziva pulmonara:

Boala veno-ocluziva pulmonara reprezinta cauza mai putin frecventa ale hipertensiunii pulmonare.Chiar daca medicina a evoluat foarte mult in ultimii 20 de ani, hipertensiunea pulmonara arteriala ramane o boala incurabila care determina morbiditate si mortalitate semnificativa. Boala veno-ocluziva numara aproximativ 10% din cauzele care ar fi clasificate altfel drept idiopatice.

In trecut, boala avea diferiti termeni medicali: scleroza venoasa, boala obstructiva a venelor pulmonare, forma venoasa a hipertensiunii pulmonare primare. Boala reprezinta o entitate clinicopatologica definita prin ocluzia sau colabarea venelor pulmonare si a venulelor prin tesut fibros sau bogat in colagen conducand la manifestari clinice care sunt similare cu hipertensiunea arteriala pulmonara. Pacienti care sufera de aceasta boala, se prezinta cu simptome nespecifice cum este dispneea la efort si letargie, presupusa secundara imposibilitatii de a creste adecvat debitul cardiac la efort. Multe cazuri se prezinta la medic dupa ce au avut o infectie respiratorie si progreseaza in ciuda tratamentului cu antibiotic. Tusea cronica, productiva sau neproductiva sunt simptomele prezente la unii indivizi. Pe masura ce hipertensiunea pulmonara devine mai severa, cianoza, durerea toracica, durerea in cadranul abdominal superior drept secundara congestiei hepatice si sincopa de efort pot fi remarcate. Hemoptiziile apar mai rar, insa pot fi masive si amenintatoare de viata.

Cauzele bolii veno-ocluziva pulmonara:

Cauzele bolii veno-ocluzive pot fi de mai multe feluri: mediate imun, infectioase, genetice, toxice, iradieri sau chiar din cauza tulburarilor de coagulare a sangelui.

Mediate imun:
De obicei sunt leziuni autoimune idiopatice ale venulelor sau leziuni mediate imun ale venulelor legate de viroze sau alti agenti din mediu propuse drept mechanism pentru dezvoltarea bolii. S-au raportat cazuri de boala la pacienti care sufera de afectiuni autoimmune. Hipertensiunea pulmonara apare in cadrul a mai multor boli mixte a tesutului conjunctiv, sclerodermei, sindromului crest.

Infectioase:
Pana in prezent au fost raportate diferite infectii care sunt asociate cu boala veno-ocluziva pulmonara. Cuprind infectii cu virusuri precum cytomegalovirus, Epstein-Barr, variola si HIV.

Genetice:
Putine cazuri au fost raportate la gemeni, cu varsta similara de debut, care indica o predispozitie genetica sau expunere comuna la factori de mediu.

Toxice:
Boala a fost raportata, dupa administrarea unor agenti chimioterapici diferiti: bleomicina, mitomicina si carmustina, similar cu boala venoocluziva hepatica. Expuneri chimice au fost legate de dezvoltarea bolii: produsele de curatare, pulberi care contin siliciu, soda. Boala apare mai des la pacientii care au suferit transplant de maduva osoasa fata de populatia generala.

Iradierea:
O cauza importanta de leziune vasculara este iradierea. Prezenta statusului protrombotic in neoplasme, mai ales in adenocarcinoame simultan cu expunerea la agenti chimioterapeutici si radioterapie face dificila stabilirea unei relatii cauza-efect intre neoplazie si boala venoocluziva pulmonara.

Tulburarile de coagulare: Persoanele care sufera de boala veno-ocluziva pulmonara si folosesc contraceptivele orale au un risc ridicat de a produce tulburari de coagulare a sangelui.  Ingrosarea excentrica intimala este observata in venele septelor lobulare si venule si rar in venele mari. In plus, dilatarea este observata si in limfatice. Leziunile arteriale plexiforme vazute in hipertensiunea pulmonara idiopatica sau primara sunt absente, chiar daca poate apare o ingrosare arterial medial. In acest moment, capilarele alveolare devin dilatate si angorjate. Recanalizarea venelor poate apare in timp.

Simptomele bolii veno-ocluziva pulmonara:

Cele mai cunoscute imptome de debut sunt dispnea de efort, oboseala si tusea. Uneori o infectie a tractului respirator poate fi identificabila precedand diagnosticul. Tusea cronica productiva sau neproductiva este prezenta, doar la unii indivizi. In stadiile avansate ale bolii, pot fi remarcate simptomele atribuibile insuficientei ventriculare drepte, incluzind durere de piept la efort, ameteala la efort, presiunea abdominala si sensibilitate secundara congestiei hepatice si sincopa de efort.

Diagnosticul bolii veno-ocluziva pulmonara:

Boala se poate diagnosticata definitiv prin biopsie pulmonara chirurgicala. Procedura confirma suspiciunea clinica de boala veno-ocluziva pulmonara. Prognosticul este unul rezervat, deoarece marea majoritate a pacientilor mor dupa maxim 2 ani de la diagnostic. Este o conditie rara trial-urile randomizate terapeutice care nu au fost efectuate inca iar gradul fiecarui tratament asupra evolutiei bolii este neclar. O posibila exceptie  este la transplantul pulmonar. Majoritatea medicilor considera  ca tratamentele actuale sunt  fara impact major asupra bolii. Boala va ramine un sindrom rar si neinteles care prezinta un mecanism final comun multor factori de risc. Sunt necesare studii viitoare pentru a defini mai precis factorii de risc pentru aceasta conditie si a determina terapia optima.

Tratamentul bolii veno-ocluziva pulmonare

Rolul medicatiei imunosupresive in tratamentul bolii ramane nedefinit dar acesti agenti ajuta doar o parte din pacient, mai ales cei cu elemente autoimmune. S-a utilizat corticoterapia dupa radiografia toracica si oxigenoterapie, desi nu modifica evolutia bolii pacientul prezinta ameliorare simptomatica.  Cele mai multe interventii implica tratament antitrombotic cu agenti precum heparina, agenti trombolitici precum factorul activator al plasminogenului tisular recombinant, concentratul de antitrombina III la pacientii cu deficient de antitrombina III documentata sau defibrotide. Nici una dintre aceste terapii nu are vreun efect important in tratamentul bolii.

Cea mai sigura optiune terapeutica este transplantul pulmonar. Este capabil de a prelungi si ameliora semnificativ viata pacientilor cu boala veno-ocluziva. S-au folosit ambele proceduri de transplant unic sau dublu. Recurenta dupa transplantul cord-plamin a fost raportata doar la un pacient.

Tratamente naturiste pentru Boala veno-ocluziva pulmonara