Endocardita Loffler - eozinofilica
Descrierea endocarditei Loffler - eozinofilica :
Endocardita Loffler sau endocardita eozinofili care prezinta o boala ce asociaza miocardita eozinofilica, fibroza endomiocardica, tromboembolismul si insuficienta cardiaca acuta - care se datoreaza cardiomiopatiei restrictive.
Boala se asociaza cu grade variate de eozinofilie (cresterea numarului de eozinofile din sange). Arterita eozinofilica si miocardita sunt rapid progresive astfel ca diagnosticul este pus de obicei postmortem. Toxinele eliberate de eozinofile pot determina distrugerea celulelor miocitare si endoteliale, cu tromboza, fibroza si infarct. Intensitatea si severitatea carditei active este legata strans de eozinofilia circulanta.
Sindromul Loffler este diferit. Reprezinta o afectiune respiratorie tranzitorie cu eozinofilie si umbrirea radiografiei toracice, prin infectie parazitara.
Cauzele endocarditei Loffler - eozinofilica :
Cauzele endocarditei Loffler includ sindromul hipereozinofilic, leucemia eozinofilica, carcinomul, limfomul, reactiile alergice la medicamente sau parazitozele. Majoritatea cauzelor sunt idiopatice.
Simptomele endocarditei Loffler - eozinofilica :
Simptomele cuprind in general scaderea in greutate, febra, tuse, rash si posibil prurit, alaturi de simptomele insuficientei cardiace congestive. Pe langa toate acestea se adauga si simptomele insuficientei cardiace congestive cu: edem periferic, distensie venoasa jugulara, tahicardie, cardiomegalie.
Prognosticul este nefavorabil si depinde de gradul de implicare al inimii. Debutul este de obicei lent dar cu instalarea accelerata a disfunctiei ventriculare stangi si drepte. Rata de supravietuire medie este de 18 luni. Se raporteaza o rata a mortalitatii la 2 ani de 35-50% la pacientii cu fibroza miocardica avansata. Supravietuirea se amelioreaza semnificativ la pacientii mai putin simptomatici care au forme mai usoare ale bolii.
Endocardita eozinofilica prezinta mai multe stadii care se coreleaza cu tabloul clinic: stadiul necrotic, cardita activa, stadiul trombotic, stadiul fibrotic.
S-a raportat ca in 20-25 % dintre cazuri exista o implicarea cardiaca precoce, totusi afectarea cardiaca prezinta rar durere precordiala.
Patogenia endocarditei Loffler - eozinofilica :
Distructia miocardica in endocardita Loffler este bine cunoscuta si descrisa in numeroase studii. Implicarea miocardica este mai putin cercetata si a fost considerata o manifestare a unui stadiu acut necrotic a bolii endomiocardice eozinofilice.
Din toxinele eliberate de eozinofile fac parte: neurotoxine, proteina bazica majora, specii reactive de oxigen, proteine cationice si derivati ai acidului arahidonic. Acestea pot cauza distrugerea celulelor miocitare si endoteliale, cu tromboza, fibroza si infarct.
Anomaliile morfologice ale eofinofiliei sunt notate la pacientii cu endocardita Loffler sugerand ca aceste eozinofile sunt mature sau stimulate. Proteinele eozinofilice cationice se leaga de proteinele anionice endoteliale, trombomodulina. Se considera responsabile de distrugerea toxica a cordului granulele intracitoplasmatice enzimatice activate. Acest complex impiedica activitatea anticoagulanta conducind la formarea de trombi endocardici.
Intensitatea si severitatea carditei active este relationata strins cu eozinofilia circulanta.
Tratamentul endocarditei Loffler - eozinofilica :
Ameliorarea simptomatica este atinsa prin administrarea de diuretice, digitalice, reducerea postsarcinii si anticoagulante.
In fazele initiale ale bolii imunosupresia si medicamentele citotoxice prezinta un beneficiu variabil. Steroizii dau rezultate mai eficiente in miocardita acuta.
Dupa ce s-a instalat fibroza poate fi indicat tratamentul chirurgical. Se va inlatura endocardul fibrozat pentru a ameliora elasticitatea. Valvele mitrala si tricuspidiana pot necesita reinlocuire. Mortalitatea in timpul acestor interventii este 15-30% iar o complicatie frecventa a endocarditei Loffler este blocul atrioventricular complet.
A fost raportata o rata a mortalitatii la 2 ani de 35-50% la pacientii cu fibroza miocardica avansata. Supravietuirea se amelioreaza semnificativ la bolnavii mai putin simptomatici care au forme mai usoare ale bolii.
|