Eritromelalgie

Eritromelalgie

Descrierea eritromelalgie

Eritromelalgia sau eritermalgia, boala lui Mitchell, nevralgia rosie reprezinta o afectiune vasculara, tulburarea vasomotorie a extremitatilor (maini, picioare), prin care tegumentele extremitatilor devin rosiatice cu aspect inflamator, urmate de crize paroxistice de vasodilatate, creşterea caldurii locale şi durere. Boala poate aparea la orice varsta, la ambele sexe, debutand frecvent inainte de 10 ani preponderent pe un fond genetic. Eritromelalgia poate fi idiopatica (independenta de alte boli pe care le mai are organismul, isi are propriile cauze) sau secundara (ca urmare a unor boli provocate de: policitemia vera, poliglobulie, intoxicatii cu arsenic sau mercur, nevrite, ortostatism prelungit, expunerea la caldura, lupus eritematos diseminat, trombocitoza esentiala, hipertensiunea arteriala, HIV, diabet zaharat, insuficienta venoasa, astrocitomul, artrita reumatoida, guta), sau ca urmare a medicatie folosite (inhibitori calcici, medicamente vasodilatatoare: nifedipina, bromocliptina).

Cauzele si factori de risc in cazul eritromelalgiei:

Cauzele eritromelalgiei ar putea fi o hipersensibilitate anormala, dureroasa la unii pacienti, vasodilatatie si cresterea temperaturii locale. Extremitatile, in special membrele inferioare, devin brusc rosii, calde, incep cu senzatii de prurit, care progreseaza la durere severa cu senzatie de arsura, afectarea membrelor este, de obicei, bilaterala, dar nu si simetrica ca urmare caldurii sau la efort fizic si dureaza de la cateva minute, la ore, poate aparea periodic, chiar si de cateva ori pe zi. Simptomele principale ale eritromelalgiei sunt: roseata extremitatilor, dureri, hipertermie, cresterea pulsatiilor arteriale, putand afecta inclusiv urechile si fata.  Cauzele eritromelalgiei sunt, de regula, secundare altor boli, ca urmare a reactiilor alergice de hipersensibilitate sau asimilate unor forme de limfoame maligne (cancer), o conditie neurovasculara a nervilor periferici in care vasele de sange sunt blocate.

Simptomele eritromelalgiei :

Boala se prezinta in mod clasic cu extremitati rosii, dureroase, calde, simptome agravate de expunerea la caldura si ameliorate de temperaturile scazute. Episoadele pot dura de la cateva minute la cateva zile. Incep frecvent cu senzatie de prurit, care progreseaza la durere severa cu calitate de arsura. Durerea poate fi intensa incat pacientul nu poate merge, unii pacienti isi tin picioarele in apa rece.

Extremitatile inferioare sunt afectate mai frecvent decat cele superioare. Talpile si degetele sunt implicate. Exista si afectare pana la genunchi, dar rar observata. Implicarea este de obicei bilaterala dar nu si simetrica.

Factorii care exacerbeaza simptomele sunt caldura extrema sau mentinerea extremitatii intr-o anumita pozitie. Factorii care amelioreaza simptomele sunt temperaturile reci si ridicarea membrelor. Simptomele asociate cuprind fenomenul Raynaud intre episoadele de eritromelalgie. In cazurile asociate cu boli mieloproliferative, eritromelalgia precede de obicei diagnosticul tulburarilor cu o medie de 3 ani. Ameliorarea dramatica la aspirina este tipica si poate fi folosita pentru a ajuta la diagnostic.

Examen fizic:

-examinarea poate fi normala intre episoade

-in timpul unui episod extremitatea afectata devine calda, sensibila, rosie

-pulsul periferic poate fi normal sau saltaret

-acrocianoza poate fi observata si progreseaza rar la necroza digitala

-ulcerele ischemice pot fi observate si deveni infectate secundar.

 Tratamentul si diagnosticarea eritromelalgiei :

Pentru diagnosticul eritromelalgiei se foloseste hemoleucograma diferentiala, iar in studiile patofiziologice apare trombocitopenie asociata, fibroza arteriolara, ocluzia cu trombi plachetari etc. Diagnosticul diferential are in vedere urmatoarele afectiuni: celulita, distrofia reflexa simpatica, boala Fabry, neuropatia periferica, fenomen Raynaud, vasculita.

Nu exista tratament pentru eritromelalgiein afara factorilor care amelioreaza: repaus, aplicații reci, pozitie ridicata a picioarelor, evitarea caldurii, alcoolului, cafeinei, zaharului, protejarea impotriva stresului, insomniei etc. Tratamentul medicamentos include tratament etiologic, simptomatic si patogenic. Eritromelalgia poate inrautati calitatea vietii pacientului, afectarea mediului de munca, a mobilitatii, poate cauza depresie, alienare sociala. Boala cu debut precoce nu raspunde la terapie si nu se remite.