Fibrom osificant

Echipa Ekilibrium recomanda:
Indole-3 Supreme

Fibrom osificant

Descrierea fibromului osificant:

Displazia osteofibroasa sau fibromul osificant este o tumora benigna fibroasa cu comportament agresiv local. Localizarea cea mai comuna la adulti este mandibula. Pentru copii localizarea cea mai comuna este tibia, urmata de alte oase lungi. Fibromul osificant apare in prima decada de viata si se prezinta clinic ca o masa progresiva, nedureroasa.

Fibromul osificant prezinta un aspect radiologic distinctiv. Aceasta leziune litica apare in cortexul anterior al diafizei sau metafizei tibiei si determina bombare antero-posterioara. Aceasta tumora bine circumscrisa are aspect multiloculat si determina distorsiunea cortexului fin.

Evolutia naturala a fibromului osificant este impredictibila. Rata de progresie variaza de la lenta la rapida, iar rezolutia spontana este posibila. Cel mai adesea intervine cresterea continua a leziunii pina la maturitatea scheletica. In cele mai multe cazuri progresia moderata este urmata de ameliorare gradata o data ce s-a atins maturitatea scheletica.

Patogenia si cauzele fibromului osificant:

Etiologia fibromului osificant si originea celulelor tumorale este necunoscuta. Se ipotetizeaza originea dintro anomalie fibrovasculara. Se cunoste o relatie de cauza-efect intre fibromul osificant si adamantinom, avand la baza un factor cauzativ comun - defectul fibrovascular. Aceasta  teorie afirma ca fibromul osificant apare printr-o anomalie in canalele haversiene, in timp ce adamantinomul se dezvolta secundar unui defect a vascularizatiei intramedulare. S-a sugerat ca factor etiologic deficitul de flux sanguin in periost.

Semnele si simptomele fibromului osificant:

Simptomele initiale sunt indolente si nespecifice, depinzind de localizare si extinderea bolii. Debutul insidios, caracterul lent progresiv. Pacientii tolereaza simptomele pentru mai multi ani inainte de a se adresa medicului. Leziunile pot fi descoperite accidental la radiografie dupa ce pacientul a suferit o trauma a extremitatii afectate. Se pot prezenta cu acuze de durere usoara osoasa pentru citeva luni sau citiva ani. Cei mai multi pacienti se prezinta cu tumefiere locala cu sau fara durere.

Fibromul osificant si adamantinomul prezinta tablouri clinice similare, ca si elemente radiologice si patologice. Desi adamantinomul poate avea uneori aspect de sarcom osteogenic, fibromul osificant nu manifesta caracteristici histologice de malignizare.

Exista grade histologice intre fibromul osificant, adamantinomul benign si aspectul malign al adamantinomului agresiv care este descoperit la adulti. La cel din urma productia de osteoid cu mitoze celulare ii poate da aspect de sarcom osteogenic si astfel poate progresa la malignizare.

Diagnosticul  fibrom osificant:

Biopsia se realizeaza datorita evolutiei clinice si aspectului radiologic al fibromului osficicant, diagnostice pentru copii, biopsia este indicata rar si trebuie evitata.

Radiografic fibromul osificant apare ca o leziune intramedulara osoasa cu aspect de sticla pisata. La copii fibromul osificant este reprezentat de leziuni excentrice, intracorticale si osteolitice. Este prezenta expansiunea prin suprafata corticala cu scleroza suprafetei corticale interne. Frecvent se observa aspectul de bule de sapun prin leziunea multiloculara. extensia in tesut moale este absenta iar reactia periosteala este rara, daca nu este asociata o fractura patologica. Dimensiunea leziunii este variabila. Afecteaza de obicei diafiza, desi s-a raportat si afectarea metafizei.

Examen histologic se realizeaza cu ajutorul microscopului. Fibromul osificant consta din spiculi neregulati de os trabecular marginit de osteoblaste. Aceste osteoblaste produc un inel de os lamelar in jurul centrului osului bombat. Tumora este pozitiva pentru citokeratina. Adamantinomul si displazia osteofibroasa reprezinta stadii in evolutia fibromului osificant.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: displazia fibroasa, fibromul nonosificant, adamantinomul.

Tratamentul fibrom osificant:

Tratamentul noninterventional este recomandat pina la maturitatea scheletica. Fracturile patologice recurente pot reprezenta o problema la copiii activi. Se folosesc tijari tibiale similare cu cele pentru pseudoartrozele congenitale ale tibiei pentru a minimaliza fracturile patologice. Fracturile pot fi tratate cu imobilizare si ghipsaj.

Este recomandat tratamentul nonchirurgical al leziunii pana la atingerea maturitatii scheletice, la care moment rezectia marginala si grefarea osoasa pot fi efectuate fara risc crescut de recurenta. In cazul pacientilor de orice varsta, corectia chirurgicala a deformarilor asociate poate fi necesara.

Chirurgia este indicata daca leziunea este agresiva sau daca pacientul sufera multiple fracturi patologice. Rezectia portiunilor mari din leziune nu este necesara deoarece creste succeptibilitatea de fracturi recurente.

Transformarea maligna a leziunii este foarte rara.

Prognostic fibromului osificant:

Evolutia naturala a fibromului osificant este impredictibila. Rata de progresie variaza de la lenta la rapida, iar rezolutia spontana este posibila.

Boala are trei cai de evolutie: progresie moderata, mai ales in timpul primilor 5-10 ani de viata, crestere agresiva cu deformare osoasa marcata si rezolutie spontana. Cel mai adesea intervine cresterea continua a leziunii pina la maturitatea scheletica. In cele mai multe cazuri progresia moderata este urmata de ameliorare gradata o data ce s-a atins maturitatea scheletica.

Tratamente naturiste pentru Fibrom osificant