Fibroza retroperitoneala (boala Ormond)

Fibroza retroperitoneala (boala Ormond)

Descrierea Fibrozei retroperitoneala (boala Ormond) :

Fibroza retroperitoneala sau boala Ormond este o conditie patologica rara, in care tuburile (uretere) care transporta urina de la rinichi la vezica urinara sunt blocate de o masa in zona din spatele stomacului si a intestinelor. Conduce la incarcerarea si obstructia structurilor retroperitoneale mai ales a ureterelor.

Este asociata cu diferite conditii imune iar raspunsul la imunosupresie conduce la speculatii asupra etiologii autoimune. O treime din cazuri sunt secundare melignitatii, medicatiei, anevrismului aortic sau a unor infectii.
La 68% dintre pacienti nu se descopera nici un factor etiologic, de aceea termenul de idiopatica este folosit. Se sugereaza ca fibroza retroperitoneala este un raspuns imun la un lipid insolubil denumit ceroid care se scurge prin peretele arterial din placile ateromatoase.

Cauzele fibrozei retroperitoneala (boala Ormond)  :

Fibroza retroperitoneala reprezinta  o afectiune rara, care apare atunci cand forme de tesut fibros suplimentre  apar in zona din spatele stomacului si a intestinelor. Formele de exces ale tesutului, pot bloca tuburile care transporta urina de la rinichi la vezica urinara.

Nu se stie care este cauza pentru care aceste mase se formeaza.  Este cel mai frecvent intalnita la persoane cu varsta de 40 – 60 de ani. Barbatii sunt de doua ori mai predispusi sa dezvolte boala decat femeile.

In 70% din cazuri fibroza retroperitoneala este idiopatica. Totusi un numar de factori etiologici au fost descoperiti. Factorii etiologici asociati cu fibroza retroperitoneala sunt urmatorii:

-neoplazia, ateroscleroza aortica

-inflamatia retroperitoneala cronica

-trauma retroperitoneala, bolile autoimune

-iradierea, unele medicamente.

Aproximativ 8% dintre persoanele cu fibroza retroperitoneala este asociata cu neoplazia. Aceasta sociere este observata in limfoame, sarcoame si multe carcinoame incluzind carcinomul sinului, plaminului, stomacului, colonului, vezicii, prostatei si a cervixului. Celulele tumorale metastazice din retroperitoneu cauzeaza raspuns dermoplastic exagerat. Fibroza retroperitoneala maligna este distincta radiologic de metastaza nodulilor limfatici retroperitoneali.

Fibroza retroperitoneala a fost asociata cu boli ale tesutului conjunctiv la copii si adulti. Bolile tesutului conjunctiv mediate imun asociate cu fibroza cuprind:

-artrita reumatoida, tiroidita Riedel.

-spondilita anchilozanta, lupus sistemic eritematos

-scleroderma, vasculitele sietemice

Diagnosticul Fibrozei retroperitoneala (boala Ormond) :

Tomografia abdominala este cea mai buna metoda pentru a descoperi o masa retroperitoneala. Alte teste care ajuta la diagnosticarea acestei boli includ: teste ale creatininei serice, ultrasunete a rinichi, teste imagistice ale abdomenului.

In cazul biopsiei un spectru larg de boli noninflamatorii pot mima fibroza retroperitoneala imagistic. Strategiile de tratament sunt diverse si depind de diagnosticul histologic si extinderea bolii. Histologia si imunohistochimia sunt necesare pentru a confirma diagnosticul. Cantitatea de tesut prelevata prin biopsia pe ac poate sa nu fie suficienta, de aceea o biopsie deschisa poate asigura un diagnostic histologic definitiv. Biopsia laparoscopica este sigura, minim invaziva, ieftina si utila pentru decizia terapeutica.

Radiografia abdominala prezinta modificari nonspecifice in special in stadiul tardiv. Acest lucru se datoreaza complicatiilor, care poate arata obliterarea umbrei psoasului si o margine renala marita datorita hidronefrozei. Se pot observa caracteristicele spondilitei anchilozante si metastazelor. Radiografia toracica poate demonstra edem pulmonar sau fibroza.

Pielografia retrograda poate arata elemente similare cu cele descrise mai sus. Poate demonstra o distensibilitate slaba a ureterelor. Demarcheaza anatomia caliciala pelvina si este efectuata anterior de insertia stentului pentru a decompresa rinichii.

Urografia intravenoasa arata hidronefroza unilaterala sau bilaterala, devierea mediala a treimii mijlocii a ureterelor si caracterul conic al ureterului la nivelul vertebrei lombare 4-5. Pina la 20% dintre subiecti pot prezenta aceasta triada.

Echografia este o metoda simpla, noninvaziva de a evalua raspunsul la terapie. La echografie fibroza retroperitoneala apare ca o masa retroperitoneala, densa, hiperechogena, bine definita, extensiva centrata pe promontoriul sacrat. Gradul de hidronefroza si hidroureter poate varia. Echografia Doppler nu are nici un rol in diferentierea fibrozei maligne de cea benigna.

Scanarea CT este folosita in mod frecbent pentru diagnosticul si supravegherea fibrozei. Aceasta apare ca o placa izodensa cu muschiul si care inconjoara aorta si vena cava inferioara intre hilul renal si promontoriul sacrat si se extinde lateral pentru a incorpora ureterele. Obliterarea planului grasos intre masa si muschiul psoas poate fi observata.

Limfangiografia: structurile limfatice retroperitoneale sunt delicate si sunt mai usor sensibile la fibroza si compresiune decit vasele de singe si uretere. Poate arata obstructia limfaticelor la nivelul lombarei 4-5, opacifierea canalelor colaterale, nevizualizarea limfaticelor superioare vertebrei L 4-5 si intirzierea trecerii contrastului prin limfaticele iliace si para-aortice.

Simptomele fibrozei retroperitoneala (boala Ormond) :

Simptomele fibrozei retroperitoneale sunt vagi si nonspecifice. Durata simptomelor anterior de diagnostic este de aproximativ 6-12 luni. Fibroza progreseaza prin doua stadii clinice: faza initiala care este legata de debutul proceselor inflamatorii si faza tardiva. 

Simptomele precoce includ: durere in abdomen, care creste cu timpul, durere si schimbare de culoare la nivelul picioarelor, din cauza fluxului de sange care a scazut si umflarea picioarelor. La copii durerea poate fi localizata in coapsa ipsilaterala sau regiunea gluteala cu rezistenta la extensia coapsei.

Simptomele tarzii includ: scaderea iesirilor urinare, lipsa iesirii urinare, greata, varsaturi, modificari in gandire cauzate de insuficienta renala si de prezenta substantelor toxice chimice in sange, severe dureri bdominale cu hemoragie, dupa moartea tesutului intestinal.

Tratamentul fibrozei retroperitoneala (boala Ormond) :

Se administreaza intai medicamente puternic anti-inflamatoare numite corticosteroizi. O parte dintre medici utilizeaza, de asemenea, si un medicament numit tamoxifen in tratarea aceastei boali. In cazul in care tratamentul cu corticosteroizi nu functioneaza, o biopsie ar trebui facuta pentru a confirma diagnosticul. Daca se confirma, alte medicamente pentru a suprima sistemul imunitar sunt de obicei prescrise.

Atunci cand medicamentele nu functioneaza, chirurgia si tuburile de scurgere  sunt necesare.