Histiocitoza cu celule Langerhans

Histiocitoza cu celule Langerhans (Histiocitoza X)

Descriere Histiocitoza cu celule Langerhans

Histiocitoza X este o boala rar intalnita, caracterizata prin proliferare clonala si acumularea unui anumit tip special de leucocite (denumite histiocite) in unele tesuturi si organe din corpul persoanei. Odata cu acestea prolifereaza si celulele Langerhans, care dobandesc aptitudinea de a migra din piele in nodulii limfatici. Histiocitozele se definesc prin inmultirea histiocitelor sau a macrofagelor, cum mai sunt denumite, dar nu numai.

Sunt cunoscute trei tipuri de histiocitoza - maligna, benigna si histiocitoza cu celule Langerhans. La randul sau, aceasta a fost clasificata in:
- unifocala - reprezinta boala cu evolutie lenta, progresiva, in cazul careia celulele Langerhans prolifereaza si se acumuleaza in oase, piele, tegumente, plamani, stomac;
- multifocala unisistemica -  caracterizata prin febra, eruptii difuze, mai mult in zona scalpului si pe canalul auditiv extern;
- multisistemica multifocala -  boala este rapida, progresiva, celulele Langerhans prolifereaza in numeroase tesuturi. Afectiunea este intalnita mai ales in cazul copiilor sub 2 ani si are un prognostic sumbru: mortalitatea la 5 ani este de 50%.

Histiocitoza X afecteaza de regula copiii cu varsta intre 1-15 ani, cu un varf de incidenta situat intre varsta de 5-10 ani.

Simptome Histiocitoza cu celule Langerhans

Cei mai multi pacienti dezvolta leziuni osoase unice sau multiple, cese caracterizeaza prin modificari degenerative si pierderea calciului din oase. Cel mai adesea, aceste zone  apar la nivelul scalpului, dar pot afecta si alte oase precum oasele lungi ale membrelor, vertebrele.

Pacientii pot fi asimptomatici sau paucisimptomatici, dar, cel mai adesea acuza dureri ale oaselor, tumefactii locale sau prezinta complicatii, precum fracturi pe os patologic ori fracturi prin tasarea corpilor vertebrali. Afectarea osoasa este caracteristica bolii, iar oasele sunt prinse de regula descendent, procesul evitand mainile si picioarele.
Leziunile tegumentare se prezinta sub forma unor rash-uri, eruptii eritematoase ori papule rosii destul de pronuntate, in special in zona scalpului.

Pacientul afectat de boala poate prezenta semne si simptome caracteristice insuficientei medulare- pancitopenie- cu anemie, si infectii dese. Adenopatiile isi fac aparitia in 50% din cazuri, iar hepatosplenomegalia la 30%.
Dintre glandele endocrine, cel mai frecvent este afectata  glanda hipofiza si axul hipotalamo-hipofizar, cu aparitia diabetului insipid.

 Tratament Histiocitoza cu celule Langerhans

Tratamentul administrat variaza in functie de  severitatea si extinderea bolii.
Leziunile osoase izolate pot fi tratate prin radioterapie limitata la acea zona, insa afectarile sistemice necesita chemoterapie.

De regula, se administreaza steroizi sistemici ori cu actiune local. Complicatiile endocrine fac necesar tratamentul pe termen lung.