Inelele vasculare
Descriere Inelele vasculare:
Inelele vasculare sunt definite ca anomalii congenitale neobisnuite care isi fac aparitia devreme in dezvoltarea embrionara a arcului aortic si a marilor vase. Simptomatologia primara in cazul inelelor vasculare este strans legata de structurile pe care le incercuieste, in special traheea si esofagul. Diagnosticul si tratamentul acestor anomalii congenitale poate conduce la salvarea vietii pacientului.
Inelele vasculare reprezinta anomalii congenitale si definesc mai putin de 1% din defectele cardiace congenitale. Acestea apar cu aceeasi frecventa la ambele sexe. Nu putem spune ca exista predominanta geografica sau rasiala. Unele inele vasculare sunt asociate cu alte defecte congenitale cardiace sau pot fi izolate. Cele mai intalnite tipuri de inele vasculare complete sunt arcul aortic dublu si arcul aortic drept cu ligamentum arteriosum sting. Acestea reprezinta peste 95% dintre cazuri. Doua alte inele vasculare complete extrem de rare, sub 1%, includ arcul aortic cu imagine in oglinda a ramurilor vasculare si ligamentum arteriosum sting cu arc aortic stang si artera subclaviculara dreapta retroesofagiana, aorta descendenta dreapta si ligament arteriosum drept.
Arcul aortic dublu este una dintre cele mai comune dorme de inele vasculare, clasa de anomalii congenitale ale sistemului aortic in care traheea si esofagul sunt incercuite complet de segmentele conectate ale arcului aortic si de catre ramurile sale. Cu toate ca arcul aortic dublu prezinta diferite forme, caracteristica comuna este prezenta arcurilor drept si stang simultan.
Alte anomalii care determina simptome dar care nu formeaza inele antomice complete cuprind artera nenumita anormala plasata si artera subclaviculara dreapta retroesofagiana cu aorta in stanga si ligament arteriosum stang.
Simptome Inelele vasculare:
Un inel vascular reprezinta o conditie congenitala in care configuratia anormala a arcului sau a vaselor asociate inconjoara traheea si esofagul formand un inel complet sau incomplet in jurul lor. Cateva alte anomalii vasculare ce implica arcurile vasculare nu formeaza un inel complet dar au fost grupate descriptiv alaturi de inelele vasculare intrucat determina aparitia de simptome similare legate de compresia traheei sau a esofagului.
Simptomele si elementele fizice cauzate de inelele vasculare sunt cele ale compresiei cailor aeriene si esofagului. Persoanele cu inel strans au grad semnificativ de constrictie pe ambele structuri cu debut timpuriu in viata.
Marea majoritate a pacientilor ce prezinta inel vascular se confrunta cu simptome inca din copilarie, cu toate acestea, un mic numar de pacienti nu prezinta simptome decat tarziu, iar altii raman asimptomatici. Simptomele comune includ: stridor, cianoza, wheezing, detresa respiratorie, apneea, tuse iritativa. Elementele aditionale se refera la istoric de astm, pneumonie recurenta sau disfagie cu dificultate la alimentatie. In unele cazuri, simptomele cailor respiratorii sunt agravate de alimentatie.
Simptomele de obstructie respiratorie predomina la pacientii care le acuza in copilarie. Disfagia si simptomele legate de esofag sunt intalnite mai ales la copiii mari si la adultii cu inele vasculare. Compresia esofagiana este de regula posterioara. Simptomele care sunt prezente imediat dupa nastere cuprind alimentatie dificila, oboseala la alimentatie, regurgitatii frecvente si pneumonie de aspiratie.
Tratament Inelele vasculare:
Nu exista in momentul de fata tratament definitiv pentru inelul vascular. Inainte de interventia chirurgicala, pacientul are nevoie de o nutritie corespunzatoare si de terapie respiratorie. Interventia nu trebuie intarziata in cazul in care exista o infectie de tract respirator, intrucat diviziunea inelului permite curatirea in mod corespunzator si complet a secretiilor respiratorii.
Chirurgia trebuie efectuata imediat dupa diagnostic, mai ales in cazul pacientilor cu stridor, apnee sau alte simptome de detresa respiratorie. Intarzierea interventiei chirurgicale poate conduce la complicatii severe. Toracotomia stanga este abordul chirurgical de electie pentru diviziunea inelelor vasculare in majoritatea cazurilor. Artera pulmonara stanga anormala a fost corectata prin abord de toracotomie stanga in trecut. Mai recent, sternotomia mediana si bypass cardiopulmonar produc rezultate mai bune pe termen lung. |