Echipa Ekilibrium recomanda:
Asea
Lichen mixedematos
Descriere Lichen mixedematos:
Denumirea de Lichen mixedematos sau mucinoza papulara sau scleromixedem este utilizata pentru a prezenta aceeasi afectiune. Lichenul mixedematos reprezinta o boala localizata la nivelul pielii, manifestata printr-o proliferare fibroblastica si depozitare de mucina in derm, in absenta bolii tiroidiene. Boala prezinta o forma cronica. Chiar daca multi pacienti detin o paraproteinemie monoclonala, asociaza rar mielomul multiplu. In momentul in care mielomul multiplu este localizat, pacientulul prezinta un prognostic negativ. Pacientii cu afectare cardiaca sau pulmonara detin un prognostic negativ. Boala se manifesta prin dezvoltarea de papule pruritice generalizate sau localizate, pe fata, extremitati si degete. Ele sunt acompaniate de chisturi si leziuni urticariene. Scleromixedemul se manifesta prin piele indurata, eritematoasa similara scleroedemului. Ridurile de expresie a fetei sunt pronuntate. Mobilitatea degetelor este scazuta. In timp, pot aparea manifestari gastrointestinale, cardiovasculare si pulmonare. Pana in prezent nu s-a identificat un tratamen sigur pentru aceasta afectiune. S-au utilizat tratamente pe baza de retinoizi, PUVA, plasmafereza, excizie cu laser, dermoabraziune, radioterapie, dexametazona, cu rezultate diferite. Evolutia bolii are forma cronica cu tendinte de rezolutia spontana. Scleromixedemul prezinta un prognostic nefavorabil fata de alte forme.
Cauze Lichen mixedematos:
Cauza aparitiei Lichenului mixedematos nu este pana in prezent cunoscuta, insa afectiunea este destul de des asociata cu discrazia celulelor plasmatice. Boala afecteaza fibroblastele provocand o marire a depozitarii de mucina in piele. Pacientii prezinta banda de paraproteine monoclonale la electroforeza, de tip Ig G. Asocierea dintre paraproteine si depozitarea de mucina nu este inca evidentiata.
Simptome Lichen mixedematos:
In momentul debutului afectiunea se manifesta prin aparitia unor papule asimptomatice sau pruritice, care pot fi generalizate sau localizate. Nu sunt identificate simptome sistemice. Leziunea primara este o papula in dom, cu dimensiuni de 2-4 mm, de culoarea pielii sau eritematoasa. Leziunile pot evolua si se pot transforma in papule lichenoide pe fata dorsala a mainilor, fata sau suprafetele extensoare ale bratelor si picioarelor. Papulele prezinta model cu linii paralele. Persoanele care prezinta o forma lichenoida generalizata, pot avea riduri si pliuri faciale distorsionate. Acest fenomen poarta numele de fata leonina. Pacientii cu fata leonina detin greutati in deschiderea cavitatii bucale.
Scleromixedemul se manifesta prin indurare extinsa si scaderea mobilitatii fetei, degetelor si extremitatilor. Pacientii sufera de chisturi si leziuni urticariene. Prezinta simptome sistemice cum ar fi de disfagie sau de slabiciune. Leziunile primare se manifesta prin piele indurata, eritematoasa generalizata similara scleredemului, cu ingrosarea difuza a pielii. Mobilitatea fetei si a extremitatilor este scazuta.
Manifestarile sistemice implica disfunctie obstructiva si restrictie pulmonara, anomalii cardiovasculare si poliartrita. Boala de plamani se manifeta prin dispnee de efort. Simptomele gastrointestinale sunt in stransa corelatie cu lipsa peristalticii esofagiene. In timp, se mai evidentiaza slabiciune musculara, poliartrita, afectare cerebrala, miopatie inflamatorie. Simptomele oftalmologice implica ectroprion si opacitati corneene. Anomaliile cardiace se dezvolta foarte rar.
Diagnostic Lichen mixedematos:
Pentru un diagnostic corect de Lichen mixedematos sunt esentiale urmatoarele studii clinice:
- imunoelectroforeza proteinelor evidentiaza localizarea paraproteinei
- putini pacienti prezinta mielom sau macroglobulinemie Waldenstrom
- functiile tiroidei sunt normale
Tratament Lichen mixedematos:
Pana in prezent nu s-a identificat nici un tratament specific pentru aceasta afectiune. Au fost evidentiate diverse regimuri terapeutice care implica PUVA, retinoizii, corticosteroizii, plasmafereza, laserul, dermoabraziune. Tacrolimusul topic a dovedit beneficii in boala localizata.
|