Limfangiectazia intestinala (hipoproteinemia idiopatica)
Descrierea limfangiectazia intestinala (hipoproteinemia idiopatica)
Limfangiectazia intestinala este afectiunea caracterizata de dilatatia si blocajul vaselor limfatice intestinale. Cauza este formarea anormala a vaselor limfatice. Simptomul principal este diareea. Diagnosticul este pus pe examenul histologic dintr-o piese de biopsie intestinala.
Vasele limfatice ale tractului digestiv transporta grasimile digerate absorbite din intestinul subtire. Anumiti factori necunoscuti inca determina dezvoltarea anormala a acestor vase, cu dilatatia lor pe parcursul vietii.
In cazuri rare boala se poate dezvolta ca raspuns la pancreatite sau pericardite constrictive. Vasele limfatice dilatate nu-si mai indeplinesc functia de transport a limfei blocind absorbtia chilomicronilor si proteinelor in sange.
Patogenic boala este caracterizata de hipoproteinemie, edeme si limfocitopenie, acestea ducand la disfunctii imune, incluzand: hipogammaglobulinemie, anergie si rejectie de allogrefa. In plus se pot deteriora si rezervele de fier si alte oligoelemente ale organismului.
Mortalitatea este legata de diaree si edemele masive.
Boala poate fi primara – congenitala, debutand la varste fragede sau secundara altor afectiuni, debutand la adulti. Tratamentul este simptomatic si include : suplimente de Ca, Fe, trigliceride, consumul de alimente sarace in grasimi si bogate proteic.
Cauze limfangiectazia intestinala (hipoproteinemia idiopatica)
Cauzele care determina limfangiectazia intestinala primara sunt necunoscute, pentru cea secundara afectiunile de baza sunt:
-carcinomul abdominal sau retroperitoneal, limfomul, boala Crohn
-afectiuni cardiace:pericardita constrictiva, sindromul cardiac congestiv
-tuberculoza intestinala, sarcoidoza, pancreatita cronica, boala Wipple
-sclerodermia, boala celiaca, LES, mezenterita sclerozanta, endometrioza intestinala.
Semne si simptome, diagnostic limfangiectazia intestinala (hipoproteinemia idiopatica)
Opersoana cu limfangiectazie intestinala prezinta diaree, greata, varsaturi, malabsorbtie, scaune steatozice si dureri abdominale.De asemeni se dezvolta ascita si edeme bilaterale, in limfangiectazia primara si unilaterale in cea secundara.
Diagnosticul de laborator cuprinde:
-evidentierea hipoproteinemiei cu predominanta hipoalbuminemiei
-testul la α1- tripsina a scaunului-demonstreaza lipsa proteinelor
-teste imagistice-radiografia abdominala cu dublu contrast evidentind edemul intestinal, proeminente nodulare, absenta ulceratiilor mucoase
-computer tomograf si rezonanta magnetica
-endoscopia- vilozitati lactescente, noduli lactescenti, proeminente submucoase, placi xantomatoase
-capsula endoscopica
-biopsie jejunala-permite observarea dilatatiilor limfaticelor mucoase si submucoase.
Tratament limfangiectazia intestinala (hipoproteinemia idiopatica)
Tratamentul pacientilor cu limfangiectazie intestinala primara include schimbari in dieta, medicatie si interventii chirurgicale.
Modificarile dietei cuprind: alimente care au un continut redus de grasimi, inlocuirea grasimilor cu lant lung de cele cu lant mediu, reducerea cantitatii de sare consumata, diete hiperproteica. Medicatia poate folosi antidiareice, octreotid.
Chirurgia este necesara mai ales in cazul formei secundare de boala. |